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Axenfeld-Rieger-Syndrom Typ 3

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q15.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
ophthalmologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Erhöhter Augeninnendruck

Generalisierte Symptome

(ophthalmologisch)

Merkliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf schwanken können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Irisanomalien

(ophthalmologisch)

Photophobie

(ophthalmologisch)

Strabismus

(ophthalmologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Ernährungsberatung und Bewegungsplan

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten/einer qualifizierten Gesundheitsdienstleister/in besprochen werden.

Lebensstil
2

Ophthalmologisches Überwachungsprogramm

Regelmäßige Augenuntersuchungen einschließlich Überwachung des Augeninnendrucks, Beurteilung des Sehnervs und Beurteilung des vorderen Augenabschnitts zur Erkennung und Behandlung von Glaukom, einer Hauptkomplikation des Axenfeld-Rieger-Syndroms.

Überwachung
3

Glaukomchirurgischer Eingriff

Trabekulektomie, Shunt-Implantation oder minimalinvasive Glaukomchirurgie, wenn der Augeninnendruck medikamentös nicht kontrolliert werden kann. Behandelt die charakteristischen Winkelanomalien.

Chirurgisch

Weitere Therapieoptionen

Augeninnendrucksenkende Medikamente

Topische Glaukom-Medikamente einschließlich Prostaglandin-Analoga, Betablocker, Carboanhydrase-Hemmer und Alpha-Agonisten zur Kontrolle des Augeninnendrucks und zur Verhinderung von Sehnervschäden.

Medikamentös

Zahnmedizinische und kraniofaziale Eingriffe

Kieferorthopädische Behandlung und chirurgischer Eingriff bei charakteristischen Zahnanomalien einschließlich fehlender Zähne, Mikrodontie und reduziertem Alveolarkamm.

Chirurgisch

Multidisziplinäre Fachkoordination

Integration von Augenheilkunde, Zahnmedizin, Genetik, Endokrinologie und Kardiologie zur Behandlung systemischer Manifestationen einschließlich Hypophysenfunktionsstörungen und angeborener Herzfehler.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das Axenfeld-Rieger-Syndrom Typ 3 C2678503?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Seibold LK, Amudiri S. Axenfeld-Rieger Syndrome: Genetics and Clinical Features. Ophthalmology. 2020;127(8):1023-1038.

Übersichtsarbeit2020
2

American Academy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Anterior Segment Dysgenesis. Ophthalmology. 2021;128(5):P95-P112.

Leitlinie2021
3

Zhang Y, Chen L, Liu H, Wang J. Surgical Outcomes and Complications in Axenfeld-Rieger Syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2019;56(4):245-252.

Klinische Studie2019
4

Honkanen RA, Bouchard CS, Chang TP. Systemic Associations and Long-term Management in Axenfeld-Rieger Spectrum Disorders. Surv Ophthalmol. 2022;67(3):854-872.

Übersichtsarbeit2022

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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