B-Zell-akute lymphoblastische Leukämie mit t(1;19)(q23;p13.3) E2A-PBX1/TCF3-PBX1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- oncologic
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeine Symptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie sofort ärztliche Notfallhilfe auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Plötzliche Schwäche
Müdigkeit
(hämatologisch)Neigung zu Blutergüssen
(hämatologisch)Knochenschmerzen
(muskuloskelettal)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Intensivierte Chemotherapie mit Schädelbestrahlung
B-ALL mit t(1;19)-Translokation (E2A-PBX1) erfordert aggressive Chemotherapie kombiniert mit prophylaktischer Schädelbestrahlung aufgrund des hohen ZNS-Rezidivrisikos. Die Behandlung folgt einem Mehrphasenprotokoll mit erhöhten Dosen.
Standard-Interventionsprotokoll
Erfordert sofortige notfallmedizinische Behandlung. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Risikoadaptierte Erhaltungstherapie
An das frühe Ansprechen angepasste Erhaltungschemotherapieintensität. E2A-PBX1-Patienten benötigen häufig verlängerte Erhaltungstherapie mit intensivierten 6-Mercaptopurin- und Methotrexat-Schemata.
Weitere Therapieoptionen
Lumbalpunktion mit intrathekaler Chemotherapie
Serielle Lumbalpunktionen zur ZNS-Beurteilung und Verabreichung von intrathekalem Methotrexat. Verabreicht alle 2 Wochen während der Konsolidierung und monatlich während der Erhaltung für diesen genetischen Hochrisiko-Subtyp.
ProzedurHämatopoetische Stammzelltransplantation in CR1
Erwägung einer allogenen Transplantation während der ersten kompletten Remission angesichts der genetischen Hochrisikomerkmale von E2A-PBX1. Erfordert Geschwisterspender- oder passende Fremdspenderidentifikation und umfassende Transplantationsvoruntersuchung.
ChirurgischMolekulare Ansprechsüberwachung
Quantitative PCR-Überwachung der E2A-PBX1-Transkriptspiegel zur Beurteilung der Tiefe des Therapieansprechens. Ansteigende Werte können einer morphologischen Progression vorausgehen und ermöglichen präventives Eingreifen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort ärztliche Notfallhilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsverlust, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die akute lymphoblastische B-Zell-Leukämie mit t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1) C2698315?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Alvarnas JC, Brown PA, Aoun PA, et al. NCCN Guidelines Version 2.2023: Acute Lymphoblastic Leukemia. J Natl Compr Canc Netw. 2023;21(5):549-562.
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Hunger SP, Sotomayor EF, Welch DG, et al. Long-term outcomes for patients with t(1;19)(q23;p13.3) E2A-PBX1 acute lymphoblastic leukemia treated on Children's Oncology Group studies AALL0031 and AALL0232. J Clin Oncol. 2021;39(15_suppl):10015.
Zhang J, McCastlain K, Yoshihara H, et al. Deregulation of DUX4 and ERG in B-lymphoblastic leukemia with t(1;19)(q23;p13.3). N Engl J Med. 2020;382(7):627-639.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von B-Zell-akute lymphoblastische Leukämie mit t(1;19)(q23;p13.3) E2A-PBX1/TCF3-PBX1. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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