Beckwith-Wiedemann-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q89.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Angeboren
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Omphalozele
Hypoglykämie
Generalisierte Symptome
(congenital)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Makrosomie
(growth)Nephromegalie
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Tumorüberwachungsprogramm
Regelmäßige abdominale Ultraschalluntersuchungen und Überwachung des Serum-Alpha-Fetoproteins zur frühzeitigen Erkennung von Wilms-Tumoren und Hepatoblastomen. Normalerweise alle 3 Monate bis zum Alter von 8 Jahren durchgeführt.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.
Chirurgische Korrektur der Makroglossie
Chirurgische Verkleinerung der Zungengröße zur Verbesserung von Atmung, Ernährung, Sprache und Zahnstellung. Kann anteriore Keilresektion oder posteriore Reduktionstechniken umfassen.
Weitere Therapieoptionen
Management von Hypoglykämie
Ernährungsumstellungen und häufige Fütterungspläne zur Vorbeugung neonataler Hypoglykämie. Kann kohlenhydratreiche Lebensmittel und koordinierte Fütterungszeiten umfassen.
ErnährungReparatur von Bauchwanddefekten
Chirurgische Rekonstruktion bei Omphalozele oder Rektusdiastase, wenn medizinisch indiziert. Zeitpunkt hängt von der Defektgröße und assoziierten Komplikationen ab.
ProzedurEntwicklungs- und kieferorthopädische Überwachung
Regelmäßige zahnärztliche und kieferorthopädische Beurteilungen zur Behandlung von Fehlbiss, Kieferentwicklung und Sprechproblemen im Zusammenhang mit Makroglossie und beschleunigten Wachstumsmustern.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Beckwith-Wiedemann-Syndrom C0004903?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Shuman C, Kalish JM, Weksberg R. Clinical management of Beckwith-Wiedemann syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2020.
Choufani S, Shuman C, Weksberg R. Beckwith-Wiedemann syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2010.
Mussa A, Ferrero GB, Caiazzo T. Multicenter study of hemihyperplasia and tumor risk. J Pediatr. 2016.
Brioude F, Kalish JM, Mussa A. Clinical and molecular diagnosis and tumor surveillance in BWS. Nat Rev Endocrinol. 2018.
Medikamentenvergleiche
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