Bernard-Soulier-Syndrom Typ A

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10: D64.9
ICD-11: 3A00.0
Körpersystem: Hämatologisch
Schweregrad: Mittel
Chronisch: Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(Hämatologisches System)

Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Mukokutane Blutung

(Hämatologisches System)

Neigung zu Blutergüssen

(Hämatologisches System)

Zahnfleischbluten

(Hämatologisches System)

Verlängerte Menstruationsblutung

(Hämatologisches System)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

Antifibrinolytische Mittel

Tranexamsäure oder Aminocapronsäure helfen, Blutgerinnsel zu stabilisieren, indem sie die Fibrinolyse hemmen. Besonders nützlich bei Schleimhautblutungen und zahnärztlichen Eingriffen bei Patienten mit Bernard-Soulier-Syndrom.

Medikamentös

Bewegungsverschreibung und Gewichtsmanagement

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil

Thrombozytentransfusion

Transfusion von HLA-identischen oder verträglichen Thrombozyten, um funktionsfähige Thrombozyten an Blutungsstellen bereitzustellen oder vor chirurgischen/invasiven Eingriffen. Vorbehalten für erhebliche Blutungen oder chirurgische Prophylaxe.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Blutungsvorsorge und Verletzungsprävention

Aufklärung über das Vermeiden von Aktivitäten mit hohem Traumarisiko, die Verwendung von Zahnbürsten mit weichen Borsten, das Tragen eines medizinischen Alarmausweises und das Wissen, wann bei erheblichen Blutungsereignissen eine Notfallversorgung in Anspruch genommen werden sollte.

Lebensstil

Desmopressin (DDAVP) Test

Einige Bernard-Soulier-Patienten können auf Desmopressin ansprechen mit einer vorübergehenden Verbesserung der Thrombozytenfunktion. Eine Testdosis kann die Ansprechbarkeit vor der therapeutischen Anwendung bestimmen.

Medikamentös

Genetische Beratung

Bietet Informationen über Vererbungsmuster, Überlegungen zur Familienplanung und Trägertests für betroffene Personen und Familienmitglieder. Hilft, Ängste im Zusammenhang mit der Diagnose und familiären Auswirkungen anzusprechen.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit diesem Zustand verbunden sind. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachperson, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Was ist das Bernard-Soulier-Syndrom Typ A C3502215?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

Albrecht AM, Newman JK, Peters WL. Bernard Soulier Syndrome: Current Diagnostic Approaches and Treatment Strategies. Hematology Reviews. 2022.

Übersichtsarbeit2022

International Society on Thrombosis and Hemostasis. Clinical Practice Guidelines for Inherited Platelet Disorders. J Thromb Haemost. 2021.

Leitlinie2021

Sanchez-Rodriguez J, Klein H, Martinez-Velasquez M. GP1BA Gene Mutations and Platelet Function in Bernard Soulier Syndrome Type A. Blood. 2023.

Klinische Studie2023

Thompson CJ, Nakamura Y, Okonkwo C. Bleeding Outcomes in Bernard Soulier Syndrome: Systematic Review and Meta-Analysis. Transfusion Medicine Reviews. 2020.

Metaanalyse2020

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