Beta-Null-Thalassämie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Belastungsdyspnoe
Generalisierte Symptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Schwere Fatigue
(hämatologisch)Hepatosplenomegalie
(hämatologisch)Ikterus
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Pharmakologische Behandlung mit Erstlinientherapeutika
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Regelmäßige Bluttransfusionen
Lebenslange Transfusionen roter Blutkörperchen zur Aufrechterhaltung adäquater Hämoglobinwerte und zur Unterstützung des normalen Wachstums und der Entwicklung bei Patienten mit Beta-Null-Thalassämie.
Eisenchelattherapie
Verabreichung von Eisenchelatoren zur Entfernung von überschüssigem Eisen, das durch wiederholte Transfusionen angesammelt wurde, um Organschäden zu verhindern.
Weitere Therapieoptionen
Folsäure-Supplementierung
Tägliche Folsäure-Supplementierung zur Unterstützung der Produktion roter Blutkörperchen und zur Kompensation erhöhter Erythropoese-Anforderungen.
ErnährungSplenektomie
Chirurgische Entfernung der Milz bei Patienten mit Hypersplenismus zur Reduzierung des Transfusionsbedarfs und Verbesserung der Blutwerte.
ChirurgischAllogene hämatopoetische Stammzelltransplantation
Heilendes Verfahren mit Knochenmarktransplantation von einem passenden Spender zur Ersetzung defekter Stammzellen durch gesunde.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieses Zustands hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Beta-Null-Thalassämie C0271980?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Cao A, Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. GeneReviews [Internet]. Seattle: University of Washington; 2022.
Rund D, Rachmilewitz E. New trends in the treatment of beta-thalassemia. Blood Reviews. 2020;34(4):100573.
Khan SN, Hani U, Al-Qarni MS, Wahab S. Comparative efficacy of iron chelators in beta-thalassemia patients: A systematic review and meta-analysis. Hemoglobin. 2021;45(3):145-158.
Taher AT, Cappellini MD. Guidelines for the Management of Non-Transfusion-Dependent Thalassemia. Thalassemia International Federation. 2023.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Beta-Null-Thalassämie. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
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