Biliäre Fehlbildung mit renaler tubulärer Insuffizienz
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- hepatobiliary
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hepatobiliär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Cholestatischer Ikterus
(hepatobiliär)Renal-tubuläre Azidose
(Niere)Gedeihstörung
(konstitutionell)Hepatomegalie
(hepatobiliär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Regelmäßige Überwachung der Leber- und Nierenfunktion
Geplante Überwachung von Leberenzymen, Bilirubinwerten und Parametern der renalen Tubulusfunktion einschließlich Elektrolyte und Urinanalyse zur Verfolgung der Krankheitsprogression und frühzeitigen Erkennung von Komplikationen.
Supplementierung fettlöslicher Vitamine
Supplementierung der Vitamine A, D, E und K zur Kompensation der Fettmalabsorption aufgrund von Gallenwegsdysfunktion und zur Unterstützung des allgemeinen Ernährungszustands.
Weitere Therapieoptionen
Ursodeoxycholsäure-Therapie
Gallensäureersatztherapie zur Verbesserung des Gallenflusses, Reduktion der Leberentzündung und Unterstützung der Absorption fettlöslicher Vitamine bei Patientinnen mit Gallenwegsfehlbildungen.
MedikamentösDiät mit mittelkettigen Triglyceriden
Ernährungsumstellung mit MCT-Ölen, die direkt ohne Gallensalze absorbiert werden, zur Aufrechterhaltung der Kalorienzufuhr und des Ernährungszustands.
ErnährungEndoskopische Intervention zur Gallenwegsdrainage
Minimalinvasive endoskopische Verfahren zur Entlastung der Gallenwegsobstruktion, Stentplatzierung wenn anatomisch möglich, zur Verbesserung des Gallenflusses und Reduktion von Cholestasekomplikationen.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine biliäre Fehlbildung mit renaler tubulärer Insuffizienz C0400972?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinMedikamentenvergleiche
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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
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