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Biventrikuläres Herz mit überreitender rechtsseitiger atrioventrikulärer Klappe und fehlender linksseitiger atrioventrik

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
Körpersystem
Herz-Kreislauf
Schweregrad
Kritisch
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Brustbeschwerden oder Palpitationen

Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.

Suchen Sie sofort die Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.

!

Zyanose

!

Herzinsuffizienz

!

Dyspnoe

!

Synkope

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Krankheitsmanagement und Überwachung

Erfordert sofortige notfallmedizinische Intervention. Behandlung nicht verzögern.

Prozedur
2

Stufenweise chirurgische Palliation

Chirurgischer Eingriff in mehreren Stufen, typischerweise einschließlich pulmonalarterielles Banding, obere kavopulmonale Verbindung und abschließender Fontan-Typ-Vollendung bei Ein-Kammer-Physiologie.

Chirurgisch
3

Kardiale Bildgebungsüberwachung

Regelmäßige Echokardiographie, kardiales MRT und Katheteruntersuchungen zur Beurteilung der ventrikulären Funktion, Klappenkompetenz und Lungenschlagaderentwicklung.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Kardiale Medikamentenversorgung

Pharmakotherapie einschließlich Antikoagulation zur Thromboembolieprophylaxe, Diuretika zur Volumenkontrolle und Nachlastsenkung zur Unterstützung der Herzfunktion.

Medikamentös

Aktivitätsmodifikation und Beratung

Anleitung zu angemessenen körperlichen Aktivitätsniveaus, Bewaltungseinschränkungen und Vermeidung von Aktivitäten, die die Herzfunktion beeinträchtigen oder Komplikationsrisiken erhöhen könnten.

Lebensstil

Interventionen mittels Herzkatheter

Minimalinvasive Verfahren zur diagnostischen Beurteilung, Ballondilatation stenotischer Gefäße und interventioneller Verschluss von Shunts bei anatomischer Eignung.

Prozedur

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Sofort den Notruf (911) wählen

!

Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.

Suchen Sie sofort eine medizinische Notfallversorgung auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist ein biventrikuläres Herz mit überreitender rechtsseitiger atrioventrikulärer Klappe und fehlender linksseitiger atrioventrikulärer Verbindung C4023304?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Jacobs JP, Franklin RCG, Wilkins JL, et al. International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease: The International Paediatric and Congenital Heart Code and the International Classification for Congenital Heart Surgery. Cardiol Young. 2018;28(4):455-468.

Leitlinie2018
2

Tchervenkov CI, Kurosawa H, Jacobs JP, et al. The surgical management of straddling and overriding atrioventricular valves. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2014;17(1):48-55.

Übersichtsarbeit2014
3

Honjo O, Atallah JP, Mertens L, et al. Ventricular function and geometry in patients with biventricular repair of absent left-sided atrioventricular connection. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;152(4):1094-1103.

Sonstiges2016
4

Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, et al. Paediatric Cardiology (4th ed). Philadelphia: Elsevier; 2020. Chapter 28: Abnormal ventricular inflows and outflows.

Lehrbuch2020

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Biventrikuläres Herz mit überreitender rechtsseitiger atrioventrikulärer Klappe und fehlender linksseitiger atrioventrik. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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