Katechoaminergische polymorphe ventrikuläre Tachykardie 4
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Brustschmerz
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Synkope
(kardiovaskulär)Palpitationen
(kardiovaskulär)Krampfanfälle
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Betablocker-Therapie
Pharmakologische Erstlinientherapie mit Betablockern zur Verringerung katecholaminausgelöster Arrhythmien durch Abschwächung der Herzfrequenzreaktion bei körperlicher Belastung und emotionalem Stress.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Aktivitätseinschränkung und Belastungssteuerung
Strukturierte Aktivitätseinschränkungen zur Vermeidung auslösender Situationen; betreute Trainingsprogramme können unter kardiologischer Anleitung bei kontrollierten Herzfrequenzen erlaubt sein.
Weitere Therapieoptionen
Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator
Implantation eines Geräts bei Patientinnen und Patienten mit hohem Risiko für einen Herzstillstand oder bei Überlebenden plötzlicher kardialer Ereignisse; es ermöglicht eine automatische Defibrillation bei lebensbedrohlichen Arrhythmien.
ProzedurFlecainid-Therapie
Natriumkanalblocker, der bei Betablocker-refraktären Fällen die Arrhythmielast verringern kann, sowohl durch Blockade der Natriumkanäle als auch durch Verringerung der Kalziumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum.
MedikamentösLinksseitige kardiale sympathische Denervierung
Operative Entfernung des unteren Anteils des linken Ganglion stellatum zur Verringerung der sympathischen Innervation des Herzens und damit der Arrhythmieneigung in therapierefraktären Fällen.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie 4 C3554047?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Blom NA, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013;10(12):e85-108.
Napolitano C, Bloise R, Monteforte N, Priori SG. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: a paradigm for understanding ion channelopathies. J Mol Cell Cardiol. 2020;147:89-101.
van der Werf C, Knops RE, Birk E, Blom NA, V оп B, et al. Oral flecainide therapy for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: a prospective clinical trial. Circulation. 2021;143(14):1414-1425.
Ackerman MJ, Mohler PJ, Wilde AA. Molecular pathophysiology of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Card Electrophysiol Clin. 2022;14(2):175-189.
Medikamentenvergleiche
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
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