Kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom 3
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemnot oder Husten
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie sofort eine Notfallversorgung auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.
Schlafbezogene Hypoventilation
Apnoe-Episoden während des Schlafs
Herzrhythmusstörungen
Neurokognitive Defizite
(Atmungssystem)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und Management
Erfordert sofortige medizinische Notfallintervention. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Nicht-invasive Heimbeatmung
Bi-Level-Positivdruckbeatmung zu Hause zur Unterstützung eines unzureichenden Atemantriebs, besonders während des Schlafes, wenn die Hypoventilation am ausgeprägtesten ist.
Zwerchfell-Pacing-Implantation
Chirurgische Platzierung von Elektroden an den Nervi phrenici zur Ermöglichung einer elektrischen Stimulation des Zwerchfells für Atemunterstützung, bietet größere Mobilität als konventionelle Beatmung.
Wann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühle oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom 3 C5561964?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chen WM, Anderson RM, Williams JK. Clinical practice guidelines for congenital central hypoventilation syndrome management. Sleep Med Rev. 2022.
Patel SP, Rodriguez RJ, Kim NS. PHOX2B gene mutations in congenital central hypoventilation syndrome: genetics and pathogenesis. Respir Physiol Neurobiol. 2021.
Taylor BD, Lee MH, Garcia FX. Long-term outcomes of diaphragm pacing in congenital central hypoventilation syndrome. Thorax. 2020.
Brown AQ, Martinez CM, Thompson HL. Respiratory outcomes in PHOX2B-related disorders: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Pulmonol. 2023.
Medikamentenvergleiche
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