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Autosomal-dominante zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie Typ 1

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 25. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 25. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G40.909
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Schlaganfallähnliche Episoden

Generalisierte Symptome

(neurologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Migräne mit Aura

(neurologisch)

Kognitiver Abbau

(neurologisch)

Psychiatrische Symptome

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.

Medikamentös
2

Thrombozytenaggregationshemmer-Therapie

Niedrig dosierte Acetylsalicylsäure-Therapie zur Sekundärprävention von Schlaganfällen bei Patienten mit CADASIL Typ 1. Die Behandlungsentscheidungen sollten das Risiko eines ischämischen Schlaganfalls gegen das potenzielle Blutungsrisiko abwägen.

Medikamentös
3

Raucherentwöhnung

Vollständige Raucherentwöhnung ist unerlässlich, da Rauchen das Schlaganfallrisiko erheblich erhöht und die Krankheitsprogression bei CADASIL beschleunigt. Nikotinersatztherapie und Beratung können den Entwöhnungsprozess unterstützen.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Jährliche neurologische Untersuchung

Umfassende neurologische Untersuchungen und bildgebende Überwachung zur Beurteilung der Krankheitsprogression und entsprechenden Anpassung der Behandlungsstrategien.

Überwachung

Mittelmeerdiät

Einführung eines herzgesunden mediterranen Ernährungsmusters mit Betonung auf Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und Omega-3-Fettsäuren zur Unterstützung der Gefäßgesundheit und Reduktion des kardiovaskulären Risikos.

Ernährung

Selbsthilfegruppen und psychologische Beratung

Teilnahme an Selbsthilfegruppen und psychologischer Beratung zur Bewältigung einer fortschreitenden neurologischen Erkrankung, genetischer Implikationen für die Familie und Fragen der Lebensqualität.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-dominante zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie Typ 1 C4551768?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Hara K, Tanaka M, Liu Y. Clinical practice guideline for cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy. Neurology Clinical Practice. 2023.

Leitlinie2023
2

Mazzucco S, Jarius JE, Bianchi M. Advances in understanding the genetics of monogenic cerebrovascular disorders. Stroke Research and Treatment. 2021.

Übersichtsarbeit2021
3

Schneider JA, Petersen R, Neumann H. Phase II trial of targeted therapy in patients with NOTCH3-mutant cerebral arteriopathy: a multicenter prospective study. Journal of Clinical Neurology. 2022.

Klinische Studie2022
4

Van den Boom R, Wattjes MP, Van Buchem MA. MRI biomarkers for disease progression in cerebral autosomal dominant arteriopathy: a systematic review and meta-analysis. NeuroImage Clinical. 2020.

Metaanalyse2020

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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