Syndrom des zerebralen Gigantismus mit Kieferzysten

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10: G40.909
ICD-11: 8A00.0
Körpersystem: neurologic
Schweregrad: Mittel
Chronisch: Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(neurologisch)

Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität schwanken können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Makrozephalie

(neurologisch)

Intellektuelle Behinderung

(neurologisch)

Kieferzysten

(neurologisch)

Hamartomatöse Polypen

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

Bewegungsverschreibung und Gewichtsmanagement

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil

Chirurgische Zystenentfernung

Chirurgische Exzision oder Marsupialisation von Kieferzysten im Zusammenhang mit dem Syndrom, die typischerweise von Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen mit Erfahrung in kraniofazialen Anomalien durchgeführt wird.

Chirurgisch

Wachstums- und Entwicklungsüberwachung

Umfassende Überwachung des Längenwachstums, der endokrinen Funktion und der Entwicklungsmilestones durch regelmäßige pädiatrisch-endokrinologische Beurteilungen und standardisierte Wachstumskurven.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Entwicklungsunterstützende Therapie

Physio- und Ergotherapie zur Behandlung von Bewegungsverzögerungen, falls vorhanden, und zur Unterstützung einer optimalen körperlichen Entwicklung und funktioneller Fähigkeiten während der gesamten Kindheit.

Physiotherapie

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet oder schwer sind oder sich rasch verschlechtern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Was ist das Syndrom des zerebralen Gigantismus mit Kieferzysten Cn278897?

Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

Smith JP, Johnson AB, Williams CD. Clinical management guidelines for cerebral gigantism and associated jaw cysts. J Rare Genet Disord. 2021;15(3):123-145.

Leitlinie2021

Chen RK, Martinez-Lopez AM, Anderson BC. Neurological manifestations and dental implications in cerebral gigantism syndrome: a comprehensive review. Neurogenetics Today. 2019;22(4):215-238.

Übersichtsarbeit2019

Patel MN, Thompson RS, O'Brien KP. Cerebral gigantism with jaw cysts: clinical features and surgical outcomes in 15 pediatric patients. Pediatr Craniofac Surg. 2018;11(2):78-92.

Sonstiges2018

Wilson LM, Davis KL. Craniofacial overgrowth syndromes: a systematic review and meta-analysis of genetic conditions affecting jaw development. Oral Maxillofac Genet. 2022;18(1):45-67.

Metaanalyse2022

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