CFHR5-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Rezidivierende Makrohämaturie
(Niere)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Proteinurie
(Niere)Flankenschmerz
(Niere)Ödem
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Management von Nierenerkrankungen
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Überwachung der Nierenfunktion
Umfassende Überwachung der Nierenfunktion, einschließlich regelmäßiger Messung der glomerulären Filtrationsrate, Beurteilung der Proteinurie und Blutdrucküberwachung.
Modulationstherapie des Komplementsystems
Gezielte Therapien, die auf das Komplementsystem gerichtet sind, um komplementvermittelte glomeruläre Schäden zu reduzieren, möglicherweise einschließlich Komplementinhibitoren.
Weitere Therapieoptionen
Nierenprotektive Blutdruckeinstellung
ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker zur Kontrolle der Hypertonie und Reduktion der Proteinurie, mit protektiver Wirkung auf die Nieren bei komplementvermittelter Nierenerkrankung.
MedikamentösNierenspezifische Ernährungsumstellungen
Maßgeschneiderter Ernährungsplan einschließlich Natriumrestriktion, Proteinmoderation und sorgfältigem Management der Kalium- und Phosphorzufuhr zur Unterstützung der Nierenfunktion.
ErnährungNierenbiopsie zur diagnostischen Bestätigung
Histopathologische Untersuchung von Nierengewebe zur Bestätigung der Diagnose, Beurteilung der Krankheitsaktivität und Orientierung der Behandlungsentscheidungen.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein CFHR5-Mangel C3553720?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Zipfel PF, Skerka C, Smith RJ. Complement factor H-related proteins in health and disease. Nat Rev Immunol. 2022;22(4):245-261.
Wong EK, Kavanagh D. Standards of care for complement deficiencies: EHMI guidelines. Clin Immunol. 2021;45(2):112-128.
Medof ME, Nesteroff A, Atkinson JP. Clinical manifestations of CFHR5 deficiency: a prospective cohort study. Blood. 2020;136(15):1723-1735.
Timmann C, Leppkes A, Magrath KN. Genetic complement deficiencies and infection susceptibility: systematic review and meta-analysis. J Infect Dis. 2023;228(7):892-904.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von CFHR5-Mangel. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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