Kinder-Erkrankung mit motorischer und kognitiver Regression-Syndrom mit extrapyramidaler Bewegungsstörung
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Krampfanfälle
Allgemeine Symptome
(neurologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Motorische Regression
(neurologisch)Kognitive Verschlechterung
(neurologisch)Dystonie
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt empfohlen.
Pharmakotherapie bei Bewegungsstörungen
Medikamente, die auf extrapyramidale Symptome wie Dopaminmodulatoren oder Anticholinergika abzielen, um unwillkürliche Bewegungen zu reduzieren und die Funktion zu verbessern.
Rehabilitation und Erhalt der Mobilität
Intensive Physio- und Ergotherapie zur Aufrechterhaltung der Motorik, Vorbeugung von Kontrakturen und Erhalt von Aktivitäten des täglichen Lebens.
Weitere Therapieoptionen
Überwachung des Krankheitsverlaufs
Regelmäßige neurologische Untersuchungen, funktionelle Beurteilungen und Bildgebung zur Verfolgung der Regression und Steuerung von Behandlungsanpassungen.
ÜberwachungKognitive Unterstützung und Verhaltensintervention
Neuropsychologische Dienste, die kognitiven Abbau, Gedächtnisunterstützungsstrategien und Verhaltensänderungen im Zusammenhang mit Regression ansprechen.
PsychologischMultidisziplinäre unterstützende Pflege
Koordination von Neurologie, Entwicklungs pädiatrie, Genetik und Palliativversorgung zur Behandlung komplexer fortschreitender Bedürfnisse.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie dringend ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Syndrom mit motorischer und kognitiver Regression im Kindesalter und extrapyramidaler Bewegungsstörung C4540086?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kurian MA, et al. Clinical Practice Guidelines for Childhood Onset Neurodegenerative Disorders with Extrapyramidal Features. Mov Disord Clin Pract. 2022.
Meyer E, et al. Genetics of Childhood Motor and Cognitive Regression: A Systematic Review. Orphanet J Rare Dis. 2021.
Bastaki F, et al. Clinical Characterization of Childhood Regression Syndrome with Dystonia: Case Series from the Middle East. Neuropediatrics. 2020.
Harlalka GV, et al. Update on Inherited Disorders of Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation. Curr Neurol Neurosci Rep. 2023.
Medikamentenvergleiche
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