Primäre ziliäre Dyskinesie 48 ohne Situs inversus
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemnot des Neugeborenen
Atemnot oder Husten
(Atemwege)Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität schwanken können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Chronischer Husten
(Atemwege)Rezidivierende Sinusitis
(Atemwege)Bronchiektasie
(Atemwege)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und -management
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Positive Exspirationsdrucktherapie
Geräte, die während der Ausatmung Widerstand bieten, um die Atemwege offen zu halten und den Muzintransport in Richtung größere Bronchien zur Expektoration zu fördern.
Chronische suppressive Antibiotikatherapie
Rotierende Antibiotikatherapien zur Suppression der bakteriellen Besiedlung und Prävention akuter Exazerbationen bei chronischer Atemwegserkrankung.
Weitere Therapieoptionen
Bildgebende und spirometrische Überwachung
Periodische CT-Bildgebung und Lungenfunktionstests zur Erkennung struktureller Veränderungen und Verfolgung des funktionellen Rückgangs im Zeitverlauf.
ÜberwachungNasale Kochsalzlösungspülung
Tägliche Nasenspülung mit isotonischer oder hypertonischer Kochsalzlösung zur Verbesserung der mukoziliären Funktion und Reduktion sinonasaler Symptome.
KomplementärBronchiektasenresektion
Gezielte chirurgische Entfernung schwer geschädigter Lungensegmente bei lokalisierter Bronchiektasie mit wiederholten Infektionen, die auf medikamentöse Therapie nicht ansprechen.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine primäre Ziliendyskinesie 48 ohne Situs inversus C5774214?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Werner C, Bush A, Robinson P, et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2023.
Leigh MW, Horani A, Kinghorn B, et al. Genetics and biology of primary ciliary dyskinesia. Paediatr Respir Rev. 2021.
Kobbernagel HE, Nielsen KG, Pressler T, et al. Efficacy and safety of azithromycin maintenance therapy in primary ciliary dyskinesia: a randomised controlled trial. Thorax. 2022.
Santharam V, Fenton SE, McManus R, et al. Airway clearance techniques in patients with primary ciliary dyskinesia: a systematic review and meta-analysis. Respir Med. 2020.
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