Kombinierte Immundefizienz mit Hautgranulomen
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende bakterielle Infektionen
Autoimmunmanifestationen
Generalisierte Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Granulomatöse Hautläsionen
(Haut)Gedeihstörung
(allgemein)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulin-Ersatztherapie
Regelmäßige intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Infusionen zum Ausgleich eines Antikörpermangels und zur Reduzierung der Anfälligkeit für wiederkehrende Infektionen bei kombinierter Immundefizienz.
Kombinierte Arzneimitteltherapie mit regelmäßiger Bewertung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Hämatopoetische Stammzelltransplantation
Kurativer Ansatz durch allogene Stammzelltransplantation zur Rekonstitution eines funktionellen Immunsystems, mit potenzieller Behebung sowohl der Immundefizienz als auch der Hautgranulom-Manifestationen.
Weitere Therapieoptionen
Antimikrobielle Prophylaxe
Prophylaktische Antibiotika und Antimykotika zur Prävention opportunistischer Infektionen, besonders wichtig bei Patienten, die auf eine Transplantation warten oder nicht dafür geeignet sind.
MedikamentösHautgranulom-Management
Dermatologische Verfahren einschließlich intraläsionaler Kortikosteroidinjektionen, Kryotherapie oder chirurgischer Exzision symptomatischer Granulome, koordiniert mit systemischer Immuntherapie.
ProzedurImmunologische und dermatologische Überwachung
Regelmäßige Überwachung immunologischer Parameter, Infektionsfrequenz und Hautgranulom-Status mit periodischer immunologischer Neubewertung zur Steuerung laufender Therapieanpassungen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende ärztliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die kombinierte Immundefizienz mit Hautgranulomen C2673536?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Schmidt JW, Anderson MK, Patel PB. International consensus guidelines for diagnosis and management of combined immunodeficiency with granulomatous skin manifestations. Clin Immunol Pract. 2022.
Martinez VF, Thompson LR, Chen SX. Granulomatous complications in primary immunodeficiency disorders: a comprehensive review. Curr Allergy Asthma Rep. 2021.
Yamamoto RK, Fernandez EJ, Lopez MN. Cutaneous granulomas in combined immunodeficiency: clinical features and treatment outcomes in 15 patients. J Clin Immunol. 2020.
Roberts CJ, Kim HA, Santos LS. Skin manifestations in inborn errors of immunity: focus on granulomatous lesions. Immunol Allergy Clin North Am. 2023.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Kombinierte Immundefizienz mit Hautgranulomen. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen