Komplex-V-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Laktatazidose
(metabolisch)Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(metabolisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Muskelschwäche
(metabolisch)Belastungsintoleranz
(metabolisch)Periphere Neuropathie
(metabolisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Kombinationsmedikation mit regelmäßiger Beurteilung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine Gesundheitsfachkraft wird empfohlen.
Lichtschutz der Umgebung
Verwendung von getönten Gläsern, Sonnenhüten mit breiter Krempe und reduzierter Bildschirmzeit zur Minimierung der Lichtempfindlichkeit und zum Schutz der verbleibenden Photorezeptorfunktion.
Rehabilitation bei Sehbehinderung
Spezialisierte Beurteilung und Bereitstellung von Vergrößerungsgeräten, spezialisierten Filtern und unterstützenden Technologien zur Maximierung des funktionellen Sehens für tägliche Aktivitäten.
Weitere Therapieoptionen
Ophthalmologische Überwachung
Regelmäßige umfassende Augenuntersuchungen einschließlich Gesichtsfeldtestung, Elektroretinographie und Bildgebung zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs und zur Behandlung von Komplikationen.
ÜberwachungGenetische Beratung
Familienscreening und genetische Beratung zur Beurteilung von Vererbungsmustern, Identifizierung von gefährdeten Verwandten und zur Bereitstellung fundierter Familienplanungsberatung.
KomplementärMobilitäts- und Orientierungstraining
Training in sicherer Navigation, Verwendung des weißen Stocks oder Blindenhundes und adaptiver Techniken für Selbstständigkeit in täglichen Aktivitäten.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der Komplex-V-Mangel C0342779?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Gorman GS, Chinnery PF, DiMauro S, et al. Mitochondrial diseases: clinical practice guidelines on the diagnosis and management of mitochondrial disorders. J Neurol. 2022;269(8):4322-4356.
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Hague J,Morava K,Thompson K. A prospective study of treatment outcomes in Complex V deficiency. Nat Med. 2020;26(6):898-907.
Jonckheere AI,Smeitink JA,Willems PH. ATP synthase deficiency and mitochondrial disease: an update. Cell Mol Life Sci. 2019;76(7):1299-1314.
Medikamentenvergleiche
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
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