Angeborener Faktor-V-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Leichte Hämatomneigung
(hämatologisch)Verlängerte Blutung nach Schnittverletzungen
(hämatologisch)Epistaxis
(hämatologisch)Hämarthrose
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Fresh-Frozen-Plasma-Infusion
Fresh-Frozen-Plasma stellt funktionelles Faktor V zur Behandlung von Blutungsereignissen bei Patienten mit angeborenem Faktor-V-Mangel bereit. Dosierung und Häufigkeit hängen von der Blutungsschwere und chirurgischen Erfordernissen ab.
Verhaltenstherapie und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Antifibrinolytische Mittel
Antifibrinolytische Medikamente wie Tranexamsäure helfen, Blutgerinnsel zu stabilisieren, indem sie deren Abbau verhindern. Diese sind besonders nützlich bei Schleimhautblutungen und zahnmedizinischen Eingriffen bei Faktor-V-Mangel.
Weitere Therapieoptionen
Thrombozytenkonzentrate
Da Thrombozyten Faktor V enthalten, können Thrombozytentransfusionen helfen, Blutungen zu kontrollieren, wenn FFP unzureichend oder nicht verfügbar ist. Dies kann bei bestimmten Blutungsszenarien besonders wirksam sein.
ProzedurBlutungsvorsorge und Verletzungsprävention
Patienten werden beraten, risikoreiche Aktivitäten und Medikamente zu vermeiden, die die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen. Umweltanpassungen helfen, die Exposition gegenüber Traumata und das damit verbundene Blutungsrisiko zu reduzieren.
LebensstilPlanung der Faktor-V-Substitution vor Eingriffen
Vor chirurgischen oder zahnmedizinischen Eingriffen stellt eine hematologische Konsultation eine angemessene Faktor-V-Substitution mit FFP oder Thrombozyten sicher. Dieser präventive Ansatz minimiert perioperative Blutungskomplikationen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein kongenitaler Faktor-V-Mangel C0015499?
Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Asselta R, Duga S, Tenconi ML. Inherited factor V deficiency: a population-based study. Blood Rev. 2019;33(4):345-358.
Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost. 2020;18(12):3132-3140.
Saba HI, Roberts HR, Safford A. Congenital factor V deficiency: clinical manifestations and management strategies. Haemophilia. 2018;24(5):823-830.
Mannucci PM, Mari D, Coppola R. Bleeding manifestations in inherited factor V deficiency: a systematic review. Blood Coagul Fibrinolysis. 2021;32(6):389-401.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Angeborener Faktor-V-Mangel. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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