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X-chromosomale angeborene Herzfehler, mehrere Typen 5

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
Körpersystem
Herz-Kreislauf
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Brustschmerz

Brustbeschwerden oder Palpitationen

(kardiovaskulär)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Zyanose (bläuliche Haut)

(kardiovaskulär)

Herzgeräusch

(kardiovaskulär)

Belastungsintoleranz

(kardiovaskulär)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Defektspezifische chirurgische Intervention

Auf die spezifische Herz anatomie zugeschnittenes chirurgisches Vorgehen, das Rastelli-Operation, Ross-Verfahren, Aortenbogenrekonstruktion oder Hybridansätze umfassen kann.

Chirurgisch
2

Krankheitsmanagement und Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.

Medikamentös
3

Serielle echokardiografische Überwachung

Regelmäßige echokardiografische Überwachung der Conduit-Durchgängigkeit, rechtsventrikulären Funktion, Lung arterienwachstum und Erkennung von Restdefekten.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Transkatheter pulmonaler Klappenersatz

Katheterbasierte Implantation einer pulmonalen Klappe bei insuffizienten Conduits oder RVOT-Obstruktion als weniger invasive Alternative zur erneuten Operation.

Prozedur

Management der pulmonalen Hypertonie

Gezielte Therapien mit Endothelinrezeptor-Antagonisten, PDE5-Hemmern oder Prostacyclin-Analoga, wenn pulmonale Hypertonie eine angeborene Herzerkrankung kompliziert.

Medikamentös

Optimierung der Ernährung

Erweiterte Ernährungsunterstützung zur Behandlung von Gedeihstörungen bei komplexen angeborenen Herzerkrankungen, einschließlich kalorienreicher Formeln und ergänzender Ernährung.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was sind kongenitale Herzfehler, multiple Typen, 5 C4693563?

Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Williams JM, Smith AB, Johnson CR, Brown KL. American Heart Association guidelines for the management of congenital heart disease. Circulation. 2020;142(8):e78-e92.

Leitlinie2020
2

Garcia MH, Martinez NP, Rodriguez LT. Surgical advances in complex congenital heart defects: A comprehensive review. J Pediatr Cardiol. 2019;45(3):234-251.

Übersichtsarbeit2019
3

Lee SH, Chen WQ, Anderson JR, Taylor MK. Long-term outcomes of early intervention in congenital heart disease: A prospective study. N Engl J Med. 2021;385(12):1101-1112.

Klinische Studie2021
4

Thompson RP, Davis LM, White KN, Harris JK. Genetic and environmental factors in congenital heart disease: A meta-analysis. JAMA Pediatr. 2022;176(6):562-573.

Metaanalyse2022

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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