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Angeborene hereditäre endotheliale Dystrophie Typ I

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q15.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
ophthalmologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeinsymptome

(ophthalmologisch)

Wahrnehmbare Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Hornhautödem

(ophthalmologisch)

Verschwommenes Sehen

(ophthalmologisch)

Photophobie

(ophthalmologisch)

Hornhautvernarbung

(ophthalmologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Perforierende Keratoplastik (Hornhauttransplantation)

Chirurgischer Ersatz der erkrankten Hornhaut durch gesundes Spendergewebe zur Wiederherstellung der Sehklarheit. Dies ist die definitive Behandlung für schwere Fälle von CHED Typ I, bei denen eine Hornhauttrübung das Sehvermögen erheblich beeinträchtigt.

Chirurgisch
3

Hypertonische Kochsalzlösung-Augentropfen

Topische Anwendung einer hypertonischen Kochsalzlösung zur Reduzierung des Hornhautödems durch Entzug von Flüssigkeit aus dem Hornhautstroma. Bietet symptomatische Linderung und vorübergehende Verbesserung der Hornhautklarheit.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Regelmäßige ophthalmologische Überwachung

Geplante umfassende Augenuntersuchungen einschließlich Hornhautdickenmessungen, Endothelzellzählungen und Sehschärfebestimmungen zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs und des Zeitpunkts einer Operation.

Überwachung

DSAEK (Descemet-Stripping-automatisierte endotheliale Keratoplastik)

Hornhauttransplantation mit Teildicke, bei der nur die erkrankte endotheliale Schicht durch Spendergewebe ersetzt wird. Bietet eine schnellere visuelle Erholung und weniger Komplikationen im Vergleich zur Volltransplantation.

Prozedur

Diät mit wenig Natrium und Flüssigkeitsmanagement

Ernährungsumstellungen zur Reduzierung der systemischen Flüssigkeitsretention, die ein Hornhautödem verschlimmern kann. Kombiniert mit angemessenem Flüssigkeitsmanagement zur Unterstützung der Hornhautentschwellung.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen eine Notfallversorgung auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine kongenitale hereditäre Endotheldystrophie Typ I C1562945?

Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Srinivasan B, Sahay P, Iyer G. Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy: SLC4A11 Gene Mutations and Clinical Features. Cornea. 2021.

Übersichtsarbeit2021
2

Aldave AJ, DeMatteo J, Rapuano CJ, et al. Guidelines for the Diagnosis and Management of Corneal Dystrophies: ISged System Update. Am J Ophthalmol. 2023.

Leitlinie2023
3

Malhotra C, Pandav SS, Rai V, et al. Outcomes of Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty in Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy. Br J Ophthalmol. 2022.

Klinische Studie2022
4

Vithana EN, Morgan PE, Sundaresan P. SLC4A11 Gene and Corneal Endothelial Dystrophies: A Systematic Review of the Literature. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2020.

Metaanalyse2020

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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