Kongenitales infantiles infantileses Rhabdomyosarkom mit VGLL2-NCOA2-CITED2-Umlagerungen
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- oncologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Metastasierte Erkrankung bei Diagnosestellung
Generalisierte Symptome
(onkologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: Variabel
Abdominelle Raumforderung
(onkologisch)Bauchschmerzen
(onkologisch)Fütterungsschwierigkeiten
(onkologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Vollständige chirurgische Resektion
Aggressive chirurgische Exzision mit negativen Resektionsrändern, wenn anatomisch möglich, stellt die primäre kurative Intervention für lokalisiertes Rhabdomyosarkom mit adäquaten Rändern dar.
Zielgerichtete Arzneimitteltherapie mit Dosisanpassung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Polychemotherapie-Protokoll
Systemische Chemotherapie unter Verwendung validierter pädiatrischer Sarkom-Schemata zur Behandlung von mikrometastatischer Erkrankung und Verbesserung der lokalen Kontrolle in Kombination mit Chirurgie und Bestrahlung.
Weitere Therapieoptionen
Strahlentherapie
Präzisionsstrahlentherapie, die auf das Tumorbett und die beteiligten regionären Lymphknoten abzielt, insbesondere wenn die Resektionsränder knapp sind oder sich der Tumor in ungünstigen anatomischen Lagen befindet.
ProzedurMultidisziplinäre onkologische Überwachung
Koordinierte Überwachung einschließlich Bildgebung, Tumormarkern und Organfunktionstests durch pädiatrische Onkologie-, Chirurgie- und Strahlentherapieteams zur frühzeitigen Erkennung eines Rezidivs.
ÜberwachungPsychosoziale Unterstützungsdienste
Integrierte psychologische Unterstützung, die sich mit den emotionalen Auswirkungen einer Krebsdiagnose, der Behandlungsadhärenz, familiären Dynamiken und Überlebensherausforderungen bei pädiatrischen Patienten befasst.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachkraft oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das kongenitale infantile Spindelzell-Rhabdomyosarkom mit VGLL2-, NCOA2- und CITED2-Rearrangements C5554884?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
International Society of Pediatric Oncology Sarcoma Group. Consensus guidelines for the management of pediatric soft tissue sarcomas. Pediatr Blood Cancer. 2021.
Martinez JC, Williams PA, Chen LL. Spindle cell rhabdomyosarcoma in infants: a systematic review of clinical features and molecular characteristics. J Pediatr Hematol Oncol. 2020.
Thompson DF, Anderson MT, Roberts BR, Lee S. Congenital rhabdomyosarcoma with VGLL2-NCOA2-CITED2 rearrangements: clinical presentation and outcomes from a multicenter case series. Cancer Med. 2022.
Patel N, Kumar S, Williams R. Molecular pathogenesis and targeted therapeutic approaches in infantile spindle cell rhabdomyosarcoma: current evidence and future directions. Sarcoma. 2023.
Medikamentenvergleiche
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