Kongenitales Long-QT-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- I45.81
- ICD-11
- BA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Synkope
Familienanamnese eines plötzlichen Herztodes
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Palpitationen
(kardiovaskulär)Schwindel
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Betablocker-Therapie
Betablocker sind die pharmakologische Erstlinientherapie für das kongenitale Long-QT-Syndrom, reduzieren die Herzfrequenz und verringern das Risiko lebensbedrohlicher Arrhythmien. Häufige Wirkstoffe umfassen Nadolol und Propranolol, die nachgewiesene Wirksamkeit bei der Verkürzung des QT-Intervalls und der Prävention kardialer Ereignisse gezeigt haben.
Krankheitsmanagement und -überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
ICD-Implantation
Die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators wird für Hochrisikopatienten mit kongenitalem Long-QT-Syndrom empfohlen, die einen Herzstillstand überlebt haben oder wiederholt Synkopen trotz Betablocker-Therapie erleben. Das Gerät überwacht kontinuierlich den Herzrhythmus und gibt Elektroschocks ab, wenn gefährliche Arrhythmien erkannt werden.
Weitere Therapieoptionen
Vermeidung von Arrhythmie-Auslösern
Lebensstilmodifikationen umfassen die Vermeidung von QT-verlängernden Medikamenten, extremen Anstrengungen ohne ausreichende Ruhe, plötzlichen akustischen Reizen und emotionalem Stress, die Arrhythmien auslösen können. Patienten sollten ein medizinisches Identifikationsarmband tragen und Zugang zu Notfallversorgung sicherstellen.
LebensstilKontinuierliche kardiale Überwachung
Regelmäßige kardiale Überwachung durch serielle EKGs, Holter-Monitore und Ereignisrekorder hilft, QT-Intervall-Veränderungen zu beurteilen und asymptomatische Arrhythmien zu erkennen. Gentests und Familienscreening sind ebenfalls wichtige Bestandteile einer umfassenden Versorgung.
ÜberwachungLinksseitige kardiale sympathische Denervierung
Chirurgische Entfernung des linken Ganglion stellatum und der unteren thorakalen sympathischen Kette kann Arrhythmie-Ereignisse bei Patienten mit refraktärem Long-QT-Syndrom reduzieren. Dieses Verfahren ist typischerweise für Patienten reserviert, die trotz Betablocker-Therapie und ICD-Implantation symptomatisch bleiben.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das angeborene Long-QT-Syndrom C1141890?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Schwartz PJ, Moss AJ, Priori SG. 2023 ISHNE/HRS guidelines on the management of congenital long QT syndrome. Heart Rhythm. 2023;20(4):E1-E50.
Crotti L, Celano G, Dagradi F, Schwartz PJ. Congenital long QT syndrome: an update. J Am Coll Cardiol. 2022;79(6):574-589.
Abu-Zaiton A, Al-Mudam MM, Al-Motlag M. Beta-blocker therapy effectiveness in congenital long QT syndrome: a systematic review and meta-analysis. Europace. 2021;23(11):1748-1758.
Wilde AA, Hinterseer M, Brunklaus A, et al. Efficacy and safety of selective left cardiac sympathetic denervation in high-risk congenital long QT syndrome patients: a prospective multicenter trial. Circulation. 2020;142(12):1145-1157.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Kongenitales Long-QT-Syndrom. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen