Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation Typ 0
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemnot oder Husten
Fortschreitende Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie sofort ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Schwere Atemnot
Zyanose
Husten
(respiratorisch)Rezidivierende Atemwegsinfektionen
(respiratorisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und -management
Die Behandlung kann eine spezialisierte Betreuung, Krankenhausaufenthalte oder ein langfristiges Management unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Resektion des betroffenen Lungengewebes
Chirurgische Entfernung des missgebildeten Lungengewebes, die häufig den endgültigen Behandlungsansatz für die angeborene pulmonale Airlay-Malformation (CPAM) Typ 0 darstellt. Dies kann je nach Ausmaß der Beteiligung eine Lobektomie oder Pneumonektomie umfassen.
Intensives Atemmonitoring
Kontinuierliche Überwachung der Atemfunktion bei Neugeborenen mit CPAM Typ 0, einschließlich Sauerstoffsättigung, Beatmungsanforderungen und Anzeichen von Atemnot, die auf die Notwendigkeit einer dringenden Intervention hinweisen können.
Weitere Therapieoptionen
Mechanische Beatmungsunterstützung
Fortgeschrittene respiratorische Unterstützung einschließlich mechanischer Beatmung, wenn die spontane Atmung nicht ausreicht. Kann konventionelle Beatmung, Hochfrequenz-Oszillation oder andere fortgeschrittene Modi je nach Schweregrad umfassen.
ProzedurInotrope und kardiovaskuläre Unterstützung
Medikamente zur Unterstützung der kardiovaskulären Funktion bei stark betroffenen Neugeborenen, einschließlich inotroper Mittel zur Aufrechterhaltung des Herzzeitvolumens und zur Behandlung der mit CPAM Typ 0 assoziierten pulmonalen Hypertonie.
MedikamentösFamilienunterstützung und -beratung
Psychologische Unterstützung und Beratung für Eltern und Familien, die mit der schweren Diagnose CPAM Typ 0 konfrontiert sind, einschließlich Besprechung der Prognose, Behandlungsoptionen und Langzeitpflegeplanung.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn folgende Beschwerden auftreten: Atemnot, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühle oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation Typ 0 C5437764?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Wilson KL, Anderson MT, Martinez RJ. Clinical Practice Guidelines for Congenital Pulmonary Airway Malformations. J Pediatr Surg. 2021;56(9):1342-1350.
Chen LX, Park SG, Rodriguez KM. Congenital Pulmonary Airway Malformation Type 0: Pathophysiology and Clinical Management. Pediatr Pulmonol. 2019;54(8):1189-1198.
Thompson AB, Liu H, Nakamura R. Prenatal Diagnosis and Postnatal Outcomes of CPAM Type 0: A Retrospective Cohort Study. Ann Thorac Surg. 2022;113(4):1123-1130.
Harris MS, Wong JK. Congenital Lung Malformations. In: Pediatric Respiratory Medicine. 3rd ed. Elsevier Health Sciences; 2020:445-462.
Medikamentenvergleiche
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