DFNB4-NSEVA
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Beidseitige sensorineurale Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Generalisierte Symptome
(otolaryngologisch)Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Sprachentwicklungsverzögerung
(otolaryngologisch)Gleichgewichtsstörungen
(otolaryngologisch)Strukturelle Anomalien des Innenohrs
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Hörgeräte
Verstärkungsgeräte, die von Audiologen angepasst werden, um die Hörempfindlichkeit bei Patienten mit Restgehör zu verbessern. Moderne digitale Hörgeräte können auf spezifische Frequenzhörverluste programmiert werden.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Cochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung eines elektronischen Geräts, das geschädigte Haarzellen umgeht und den Hörnerv direkt stimuliert und so bei schwerem bis hochgradigem Hörverlust eine Schallwahrnehmung ermöglicht.
Weitere Therapieoptionen
Kommunikationsunterstützende Dienste
Zugang zu Gebärdenspracheunterricht, Lippenlesetraining und unterstützenden Hörtechnologien zur Verbesserung der täglichen Kommunikationsfähigkeiten und sozialen Teilhabe.
LebensstilRegelmäßige audiologische Beurteilung
Geplante Höruntersuchungen zur Überwachung des Krankheitsverlaufs, Bewertung der Hörgerätewirksamkeit und Bestimmung geeigneter Interventionsanpassungen im Zeitverlauf.
ÜberwachungBeratung und Selbsthilfegruppen
Psychologische Unterstützungsdienste zur emotionalen Anpassung, Bewältigungsstrategien und sozialen Herausforderungen im Zusammenhang mit fortschreitendem Hörverlust.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist DFNB4 mit nichtsyndromalem erweitertem Vestibularaquädukt (NSEVA) Cn381467?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JB, Johnson RL, Williams KL. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss disorders. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022.
Chen X, Patel P, Garcia M. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hear Res. 2021.
Brown TA, Davis LR, Martinez SH. Efficacy of cochlear implantation in patients with DFNB genetic mutations. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
Wilson NK, Thompson LM, Anderson RC. Systematic review of auditory outcomes following genetic testing for hereditary deafness. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2023.
Medikamentenvergleiche
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