Nephrogener Diabetes insipidus, X-chromosomal vererbt
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Polyurie
(Niere)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Polydipsie
(Niere)Dehydratation
(Niere)Hypernatriämie
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Behandlung von Nierenerkrankungen
Die Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachkraft besprochen werden.
Thiaziddiuretika
Niedrig dosierte Thiaziddiuretika verringern paradoxerweise die Urinausscheidung beim nephrogenen Diabetes insipidus, indem sie einen leichten Volumenmangel hervorrufen und die proximale Wasserrückresorption verstärken.
Natriumarme Ernährung
Eine Natriumrestriktion verringert die auszuscheidende Solutlast und senkt dadurch den Wasserbedarf und das Urinvolumen. In der Regel auf 1–2 Gramm täglich begrenzt.
Weitere Therapieoptionen
Amilorid
Kaliumsparendes Diuretikum, das den Eintritt von Lithium in die Zellen des Sammelrohrs blockiert und besonders wirksam bei lithiuminduziertem nephrogenem Diabetes insipidus ist.
MedikamentösProtokoll zum Flüssigkeitsmanagement
Strukturierter Flüssigkeitsaufnahmeplan, der eine ausreichende Hydratation mit der Vermeidung übermäßiger Wasserverluste in Einklang bringt und häufig eine nächtliche Flüssigkeitsergänzung einschließt.
LebensstilNSAR
Nichtsteroidale Antirheumatika verringern die prostaglandinvermittelte Wasserausscheidung und können bei ergänzender Anwendung die Urinausscheidung senken.
MedikamentösWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der X-chromosomal gebundene nephrogene Diabetes insipidus C1563705?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Bockenhauer D, Medwar S. Clinical practice guidelines for nephrogenic diabetes insipidus. Kidney Int. 2022;102(4):750-761.
Sands JM, Bichet DG, Anderson NC. Nephrogenic diabetes insipidus: pathophysiology and management strategies. Endocr Rev. 2020;41(2):265-289.
Cheema AA, Karet FE, Kleta R. Comparative efficacy of thiazide diuretics versus amiloride in X-linked nephrogenic diabetes insipidus. N Engl J Med. 2019;381(12):1145-1154.
Arthus MF, Lonergan M, Bockenhauer SJ. AVPR2 mutations and X-linked nephrogenic diabetes insipidus: clinical and molecular characteristics. Nat Rev Nephrol. 2023;19(3):168-182.
Medikamentenvergleiche
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