Störung des Fettsäure- und Ketonkörperstoffwechsels
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Hypoglykämie
Metabolische Azidose
Kardiomyopathie
Rhabdomyolyse
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(metabolisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Pharmakologisches Management mit Erstlinientherapeutika
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Spezialisierte Stoffwechseldiät
Lebenslange Ernährungsplanung zur Vermeidung von Fastenperioden durch häufige kleine Mahlzeiten mit komplexen Kohlenhydraten als Hauptenergiequelle, Begrenzung der Fettaufnahme zur Reduzierung der Akkumulation toxischer Metaboliten.
Protokoll zur Vermeidung von Fasten
Strikte Einhaltung von Fütterungsplänen alle 2-4 Stunden während der Wachstunden und nächtliche Ernährung über Gastrostomie bei Bedarf, um gefährliche metabolische Krisen während kataboler Zustände zu verhindern.
Weitere Therapieoptionen
L-Carnitin-Supplementierung
Carnitin-Ersatztherapie zur Unterstützung des Fettsäuretransports in die Mitochondrien und zur Hilfe bei der Entfernung toxischer Acylcarnitin-Metaboliten, die sich bei Fettsäureoxidationsstörungen ansammeln.
MedikamentösNotfall-Intravenöse Glukosegabe
Krankenhausbasierte Intervention mit intravenöser Dextrose während akuter metabolischer Dekompensation zur Unterdrückung der Fettsäureoxidation und Vorbeugung von Rhabdomyolyse und kardialen Komplikationen.
ProzedurMetabolische Labordiagnostik
Regelmäßige Überwachung von Acylcarnitin-Profilen, Leberfunktionstests, Creatinkinase und kardialen Biomarkern zur frühzeitigen Erkennung metabolischer Dekompensation und Anpassung des Managements.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine Störung des Fettsäure- und Ketonkörperstoffwechsels C5681281?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinMedikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Störung des Fettsäure- und Ketonkörperstoffwechsels. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 27. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen