Epidermolysis bullosa junctionalis Typ 7 mit interstitieller Lungenerkrankung und nephrotischem Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeinsymptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie umgehend ärztliche Notfallhilfe auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Elektiver Eingriff mit Vor- und Nachsorge
Erfordert sofortige Notfallbehandlung. Behandlungsverzögerung vermeiden.
Immunsuppressive Therapie beim Nephrotischen Syndrom
Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva zur Behandlung des nephrotischen Syndroms und zur Reduktion der Proteinurie, möglicherweise einschließlich ACE-Hemmer zum Nierenschutz.
Atemunterstützung und Lungenmanagement
Sauerstofftherapie, Bronchodilatatoren und pulmonale Rehabilitation zur Behandlung von Symptomen der interstitiellen Lungenerkrankung und Aufrechterhaltung der Atemfunktion.
Weitere Therapieoptionen
Lungentransplantations-evaluation
Evaluation zur Lungentransplantation bei Patienten mit progressivem respiratorischem Versagen aufgrund einer interstitiellen Lungenerkrankung, wenn die medikamentöse Therapie versagt.
ChirurgischNierenschonende ernährungsmedizinische Unterstützung
Spezialisierte Diätmodifikationen einschließlich Natriumrestriktion, kontrollierte Proteinzufuhr und Supplementierung zur Unterstützung der Nierenfunktion bei gleichzeitiger Deckung des erhöhten Kalorienbedarfs.
ErnährungÜberwachung bei Multisystemerkrankung
Umfassende Überwachung einschließlich Lungenfunktionstests, Nierenfunktionsparametern, Proteinurie-Bestimmung und Hautuntersuchung in regelmäßigen Abständen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheit oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die junktionale Epidermolysis bullosa 7 mit interstitieller Lungenerkrankung und nephrotischem Syndrom C4518785?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Has C, Liu L, Bolling MC, et al. Clinical practice guidelines for epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2022.
Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Multicenter prospective trial of integrin-targeted therapy in junctional epidermolysis bullosa. J Invest Dermatol. 2021.
Pigors M, Kiritsi D, Krümpelmann S, et al. Molecular mechanisms and clinical phenotypes in junctional epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2020.
Yalcin Z, Mayatepek E, Kose O, et al. Pulmonary and renal complications in junctional epidermolysis bullosa: a case series. Orphanet J Rare Dis. 2019.
Medikamentenvergleiche
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