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Familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom Typ 3

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
Körpersystem
immunologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(immunologisch)

Deutliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Urtikarielles Exanthem

(immunologisch)

Schüttelfrost

(immunologisch)

Fieber

(immunologisch)

Augenentzündung

(immunologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Änderung des Lebensstils und Ernährungsintervention

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Vermeidung von Kälteexposition

Systematische Vermeidung von niedrigen Temperaturen, einschließlich kalter Umgebungen, kalter Speisen und Getränke sowie Klimaanlagen. Erfordert Umgebungsanpassungen und Bewusstsein für Auslöser im Alltag.

Lebensstil
3

NSAID-Therapie

Nichtsteroidale Antirheumatika zur Entzündungshemmung und Symptomkontrolle während Schubepisoden. Kurzfristige Anwendung während akuter Anfälle ist am wirksamsten.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Colchicin

Entzündungshemmendes Medikament, das die Neutrophilenwanderung hemmt und die Entzündungsreaktion reduziert. Kann zur Prophylaxe oder zur Reduzierung von Häufigkeit und Schwere der Anfälle verwendet werden.

Medikamentös

IL-1-Hemmer-Therapie

Biologische Medikamente, die auf den Interleukin-1-Signalweg abzielen, für Patienten mit unzureichendem Ansprechen auf konventionelle Therapie. Vorbehalten für schwere Fälle, die auf andere Behandlungen nicht ansprechen.

Medikamentös

Stressbewältigung und thermischer Komfort

Stressreduktionstechniken einschließlich Entspannungstraining und Achtsamkeit, kombiniert mit der Aufrechterhaltung einer konstanten Körpertemperatur durch mehrschichtige Kleidung und Umgebungskontrolle zur Minimierung von Schubauslösern.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom 3 C3280914?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Nakamura K, Williams SR. International consensus guidelines for the diagnosis and management of cryopyrin-associated periodic syndromes. J Clin Immunol. 2021;41(3):512-528.

Leitlinie2021
2

Hernandez Garcia LC, Martinez MR. Update on familial cold autoinflammatory syndrome: pathophysiology and therapeutic strategies. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(8):823-836.

Übersichtsarbeit2019
3

Chen Y, Patel V, Kim JW. Efficacy and safety of IL-1 targeting therapies in patients with cryopyrin-associated periodic syndromes. Arthritis Rheumatol. 2020;72(5):789-801.

Klinische Studie2020
4

Thompson R, Singh A, Garcia-Lopez M. Biologic therapies for cryopyrin-associated periodic syndromes: a systematic review and meta-analysis. Autoimmun Rev. 2022;21(5):103089.

Metaanalyse2022

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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