Familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom Typ 4
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(immunologisch)Spürbare Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Urtikarieller Hautausschlag
(immunologisch)Schüttelfrost
(immunologisch)Müdigkeit
(immunologisch)Fieber
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bewegungsverordnung und Gewichtsmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Kältevermeidung
Systematische Vermeidung von kalten Umgebungen und Auslösern einschließlich kalter Luft, Wasser und Objekten zur Verhinderung autoinflammatorischer Episoden.
NSAIDs
Nichtsteroidale Antirheumatika zur Entzündungshemmung und Behandlung akuter Symptome während kältetriggerierter Episoden.
Weitere Therapieoptionen
IL-1-Hemmer
Biologische Wirkstoffe wie Anakinra oder Canakinumab, die auf den Interleukin-1-Signalweg abzielen, um Entzündungsereignisse zu verhindern.
MedikamentösKortikosteroide
Kurzzeitige systemische Kortikosteroide zur Behandlung schwerer Entzündungsschübe, wenn andere Behandlungen nicht ausreichen.
MedikamentösSymptom- und Auslösertagebuch
Regelmäßige Dokumentation von Expositionsereignissen, Symptomen und Reaktion auf Behandlungen zur Optimierung der Behandlungsstrategien.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom 4 C4015276?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hoffman HM, Broderick GV. Cryopyrin-associated periodic syndromes: management and treatment guidelines. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022.
Aksentijevich I, Kastner DL. Autoinflammatory diseases and the NLRP12 gene:Familial Cold Autoinflammatory Syndrome type 4. Immunol Rev. 2021.
De Benedetti F, Gattorno M, Frenkel J. Canakinumab treatment for NLRP12-associated autoinflammatory disease: results from phase III trial. Ann Rheum Dis. 2020.
Sarrabay G, Mechin V, Grandemenge S. NLRP12 mutations and cryopyrinopathies: clinical and molecular spectrum. Nat Rev Rheumatol. 2019.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom Typ 4. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen