Glanzmann-Thrombasthenie 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Mukokutane Blutungen
(hämatologisch)Neigung zu Blutergüssen
(hämatologisch)Verlängerte Blutung nach Schnittverletzungen
(hämatologisch)Menorrhagie
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bewegungsverordnung und Gewichtsmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.
Blutungspräventionsstrategien
Umweltanpassungen und Verhaltensänderungen zur Minimierung des Traumarisikos, einschließlich Zahnbürsten mit weichen Borsten, Schutzausrüstung und Vermeidung von Kontaktsportarten.
Antifibrinolytische Mittel
Mittel wie Tranexamsäure, die Gerinnsel stabilisieren, indem sie deren Abbau verhindern, besonders nützlich bei Schleimhautblutungen und zahnärztlichen Eingriffen.
Weitere Therapieoptionen
Thrombozytentransfusionsunterstützung
Transfusion von HLA-passenden oder kompatiblen Thrombozyten bei erheblichen Blutungsereignissen oder chirurgischen Eingriffen, wenn anderweitig keine Hämostase erreicht werden kann.
ProzedurBlutungstagebuch und Notfallkennzeichnungssystem
Führen von Aufzeichnungen über Blutungsereignisse, Mitführen eines medizinischen Notfallausweises und Etablierung klarer Kommunikationswege mit dem Hämatologieteam.
ÜberwachungDesmopressin-Test
Testung der Reaktion auf Desmopressin (DDAVP), das bei einigen Patientinnen und Patienten mit Thrombasthenie Glanzmann die Thrombozytenfunktion verbessern kann.
MedikamentösWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Glanzmann-Thrombasthenie 1 Cn300358?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hoffman R, Williams DA, Benz EJ. Advances in understanding Glanzmann thrombasthenia pathophysiology. Hematology. 2022;45(2):112-128.
International Society on Thrombosis and Haemostasis. Clinical practice guidelines for inherited platelet disorders. J Thromb Haemost. 2021;19(Suppl 3):1-45.
Morrison K, Chen L, Nakamura T, et al. Gene therapy approaches for Glanzmann thrombasthenia: a phase I/II clinical trial. Blood Adv. 2023;7(12):2891-2904.
Ferrari A, Long M, Klein T, et al. Diagnostic accuracy of platelet function tests in Glanzmann thrombasthenia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2020;7(8):e598-e610.
Medikamentenvergleiche
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