Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose, familiär 6-C5436563
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D76.1
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeine Symptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende medizinische Versorgung erfordern.
Suchen Sie sofort eine Notfallversorgung auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.
Enzephalopathie
Fieber
(Immunologisch)Hepatosplenomegalie
(Hämatologisch)Panzytopenie
(Hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ambulanter Eingriff mit Überwachung
Erfordert sofortige notfallmedizinische Behandlung. Behandlungsverzögerung vermeiden.
HLH-2004-Protokoll-Chemotherapie
Aggressive Induktionschemotherapie mit Dexamethason, Etoposid und Cyclosporin, adaptiert vom HLH-2004-Behandlungsprotokoll für familiäre HLH-Formen.
Hämatopoetische Stammzelltransplantation
Die einzige kurative Behandlung für familiäres HLH-6, die eine dauerhafte Immunrekonstitution durch Transplantation gesunder Spenderstammzellen ermöglicht.
Weitere Therapieoptionen
Anti-Thymozyten-Globulin-basierte Intensivierung
Kaninchen-ATG-Therapie für Patienten mit unzureichendem Ansprechen auf die Erstchemotherapie, die eine tiefe T-Zell-Depletion zur Kontrolle der Krankheitsaktivität bewirkt.
MedikamentösHäufige Labor- und klinische Überwachung
Serielle Überwachung von HLH-Biomarkern einschließlich Ferritin, löslichem IL-2-Rezeptor und Natural-Killer-Zell-Funktion zusammen mit organspezifischen Beurteilungen.
ÜberwachungTherapeutische Plasmapherese
Aphereseverfahren zur Entfernung zirkulierender entzündlicher Zytokine und zum Ersatz defizienter Plasmafaktoren bei Patienten mit schwerer refraktärer Erkrankung.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn bei Ihnen Folgendes auftritt: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühle oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose 6 C5436563?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007.
Canna SW, Behrens EM. Making sense of the heterogeneity of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Crit Rev Immunol. 2012.
Bergsten E, Horne A, Hed Myrberg I, et al. Stem cell transplantation for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 2: a prospective clinical trial. Blood. 2020.
Marsh RA, Jordan MB, Filipovich AH. Reduced-intensity hematopoietic cell transplantation for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis: a systematic review and meta-analysis. Biol Blood Marrow Transplant. 2021.
Medikamentenvergleiche
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