Hereditärer C1-Esterase-Inhibitor-Mangel, dysfunktionaler Faktor
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Larynxödem
Generalisierte Symptome
(immunologisch)Wahrnehmbare Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Bauchschmerzen
(Magen-Darm)Schwellung der Extremitäten
(integumentär)Kopfschmerzen
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Esterase-Inhibitor-Ersatztherapie
Intravenöse oder subkutane Verabreichung von C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat zum Ersatz des mangelhaften oder dysfunktionalen Proteins, wodurch Häufigkeit und Schweregrad von Angioödem-Anfällen reduziert werden.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist
Subkutane Injektion, die Bradykinin-Rezeptoren blockiert und akute Angioödem-Episoden durch Hemmung des für die Schwellung verantwortlichen Weges wirksam beendet.
Weitere Therapieoptionen
Plasma-Kallikrein-Inhibitor
Subkutane Injektion, die Plasma-Kallikrein hemmt, die Bradykininbildung verhindert und so die Schwere und Dauer von Angioödem-Anfällen reduziert.
MedikamentösAuslöservermeidung und Anfallsbereitschaft
Identifizierung und Vermeidung individueller Auslöser wie Stress, Infektionen oder bestimmter Medikamente; Aufrechterhaltung des Zugangs zu Notfallmedikamenten und Mitführen eines medizinischen Notfallausweises.
LebensstilRegelmäßige Spezialistennachsorge und Anfallstagebuch
Routineuntersuchung durch Immunologie- oder Hämatologie-Spezialisten zur Überwachung der Anfallshäufigkeit, Anpassung der Prophylaxe und Bewertung des Behandlungserfolgs anhand von Patiententagebüchern.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist hereditärer C1-Esterase-Inhibitor-Mangel mit dysfunktionellem Faktor C0398776?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - the 2021 revision and update. World Allergy Organ J. 2021.
Busse PJ, Christiansen SC. Hereditary Angioedema. N Engl J Med. 2020.
Banerji A, Riedl MA, Bernstein JA, et al. Efficacy of lanadelumab in patients with hereditary angioedema: Results from the HELP study. Lancet Respir Med. 2018.
Liu S, Wang X, Xu Y, et al. Efficacy and safety of C1 esterase inhibitor for hereditary angioedema: A systematic review and meta-analysis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Hereditärer C1-Esterase-Inhibitor-Mangel, dysfunktionaler Faktor. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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