Hereditäre Sphärozytose Typ 5
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D58.0
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Müdigkeit
(hämatologisch)Gelbsucht
(hämatologisch)Splenomegalie
(hämatologisch)Gallensteine
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Lebensstiländerung und diätetische Intervention
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Splenektomie
Die chirurgische Entfernung der Milz reduziert die Hämolyse und verbessert die Anämie bei hereditärer Sphärozytose. Der laparoskopische Zugang wird bevorzugt, wenn machbar.
Folsäure-Supplementierung
Die tägliche Folsäure-Supplementierung unterstützt die erhöhte Erythropoese bei Patienten mit chronischer Hämolyse. Hilft, eine Folsäuremangelanämie zu verhindern.
Weitere Therapieoptionen
Erythrozyten-Transfusion
Unterstützende Bluttransfusion bei symptomatischer Anämie oder akuter hämolytischer Krise. Angewendet, wenn der Hämoglobinwert deutlich unter den Ausgangswert des Patienten fällt.
ProzedurRegelmäßige hämatologische Überwachung
Periodische Blutbilder und Bilirubin-Überwachung zur Beurteilung der Krankheitsschwere und des Transfusionsbedarfs. Hilft, den optimalen Zeitpunkt für eine mögliche Splenektomie zu bestimmen.
ÜberwachungImpfungen vor Splenektomie
Umfassende Impfung gegen verkapselte Organismen einschließlich Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ b vor der Splenektomie.
MedikamentösWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die hereditäre Sphärozytose Typ 5 C2675192?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Bolton-Maggs PH, Langer JC, Iolascon A, et al. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis. Br J Haematol. 2022.
Wang C, Richards GD, Tanaka M. Efficacy of splenectomy in hereditary spherocytosis type 5: a prospective cohort study. Blood. 2021.
Koren MJ, DeFrancesco MC, Zhang H. Genetic basis of hereditary spherocytosis: systematic review and meta-analysis. Haematologica. 2020.
Perrotta S, Russo R, Gambale A. Molecular pathophysiology of hereditary spherocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 2019.
Medikamentenvergleiche
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