Hyperimmunglobulin-D-Syndrom mit periodischem Fieber
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(Immunsystem)Deutliche Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf variieren kann.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Wiederkehrende Fieberepisoden
(Immunsystem)Bauchschmerzen
(Magen-Darm-Trakt)Gelenkschmerzen
(Bewegungsapparat)Hautausschlag
(Haut)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ernährungsberatung und Bewegungsplan
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Nichtsteroidale Antirheumatika
NSAIDs helfen, Fieber und entzündliche Symptome während akuter Anfälle zu kontrollieren. Sie wirken durch Reduzierung der Prostaglandinsynthese, die zur Entzündungsreaktion bei HIDS beiträgt.
Colchicin
Colchicin ist ein entzündungshemmendes Mittel, das die Häufigkeit und Schwere fieberhafter Episoden bei einigen HIDS-Patienten durch Hemmung der Neutrophilenmigration und -aktivität reduzieren kann.
Weitere Therapieoptionen
IL-1-Blocker
Biologische Wirkstoffe wie Anakinra oder Canakinumab zielen auf die Interleukin-1-Signalübertragung ab und adressieren den zugrundeliegenden autoinflammatorischen Mechanismus von HIDS, wenn konventionelle Therapien nicht ausreichen.
MedikamentösKortikosteroide
Systemische Kortikosteroide können für schwere Schübe verordnet werden, die nicht auf NSAIDs oder Colchicin ansprechen, und bieten potente entzündungshemmende Wirkung.
MedikamentösKrankheitsaktivitätsüberwachung
Regelmäßige klinische Bewertung und Verfolgung von Fieberepisoden, Entzündungsmarkern und Komplikationen hilft, Behandlungsanpassungen und Prognosegespräche zu leiten.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist Hyperimmunglobulin D mit periodischem Fieber C0398691?
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AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
van der Hilst JC, Simon A, Drenth JP, et al. International consensus recommendations for the diagnosis and management of hyperimmunoglobulin D syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2020.
Shendi HM, Edgar JD, McCluskey D, et al. Hyperimmunoglobulin D syndrome in children: clinical features and treatment outcomes. Clin Rheumatol. 2019.
Bodar EJ, van der Meer JW, Simon A. Anakinra for hyper-IgD syndrome: a prospective open-label study. J Inherit Metab Dis. 2018.
Rigante D, Cantarini L, Lucherini OM, et al. Advances in understanding and management of mevalonate kinase deficiency and hyper-IgD syndrome. Expert Rev Clin Immunol. 2016.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Hyperimmunglobulin-D-Syndrom mit periodischem Fieber. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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