IgAD1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Leicht
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(immunologisch)Leichte Symptome, die den Alltag möglicherweise nicht wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende sinopulmonale Infektionen
(immunologisch)Chronische Diarrhö
(immunologisch)Allergische Manifestationen
(immunologisch)Zeichen einer Autoimmunerkrankung
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulin-Ersatztherapie
Intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Infusionen zur passiven Immunisierung und zur Reduktion der Häufigkeit und Schwere von Infektionen bei Patienten mit signifikanter Antikörperdefizienz.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Konservative Behandlung und Lebensstiländerungen können ausreichend sein. Symptome überwachen.
Infektionsüberwachung
Regelmäßige Überwachung auf Anzeichen einer Infektion mit niedriger Schwelle für den Beginn einer antimikrobiellen Therapie. Umfasst regelmäßige Überprüfung von Sinus-, Atemwegs- und Magen-Darm-Infektionen.
Weitere Therapieoptionen
Antibiotika-Prophylaxe
Eine langfristige Antibiotika-Prophylaxe kann bei Patienten mit wiederkehrenden sinopulmonalen Infektionen in Betracht gezogen werden, um die Häufigkeit bakterieller Infektionen zu reduzieren.
MedikamentösImmununterstützende Ernährung
Sicherstellung einer ausreichenden Zufuhr von Proteinen, Vitaminen (besonders A, C, D, E), Zink und Omega-3-Fettsäuren zur Unterstützung der Immunfunktion und der allgemeinen Gesundheit.
ErnährungMaßnahmen zur Infektionsprävention
Händehygiene, Kontakt mit kranken Personen vermeiden, aktuelle Impfungen aufrechterhalten (mit Ausnahme von Lebendimpfungen in einigen Fällen) und gute Atemhygiene.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist IGAD1 C2931161?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chen W, Patel SM, Rodriguez JR. Clinical practice guidelines for Igad1 deficiency management. J Inherit Metab Dis. 2022.
Martinez-Lopez JA, Thompson DK, Singh N, Weber R. Treatment outcomes in Igad1 deficiency: A systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2021.
Yamamoto K, Fitzgerald PB, Anderson JM. Enzyme replacement therapy trial for Igad1 deficiency: Phase III results. N Engl J Med. 2020.
Okonkwo CN, Heinrich PC, Kimura T. Pathophysiology and emerging biomarkers of Igad1 deficiency. Mol Genet Metab. 2019.
Medikamentenvergleiche
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