Entzündliche Poikilodermie mit Haaranomalien und Akrokeratosen
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(dermatologisch)Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Lebensstiländerung und ernährungsbezogene Intervention
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Topische Kortikosteroide
Anwendung topischer Kortikosteroid-Cremes zur Reduzierung von Entzündungen und Behandlung von Hautläsionen. In der Regel wird eine mittlere Wirkstärke begonnen und je nach Ansprechen angepasst.
Sonnenschutz und Meidung
Strenger Photoprotektion mit Breitband-Sonnenschutzmittel, schützender Kleidung und Einschränkung der Sonnenexposition zur Verhinderung einer Verschlimmerung von Hautläsionen.
Weitere Therapieoptionen
Topische Calcineurin-Hemmer
Tacrolimus- oder Pimecrolimus-Salben als kortikosteroidsparende Mittel für das Langzeitmanagement entzündlicher Hautveränderungen.
MedikamentösPhototherapie
Schmalbandige UVB- oder PUVA-Therapie, die in klinischen Einrichtungen durchgeführt wird, um entzündliche Hautbeteiligung zu behandeln und Pigmentierungsunregelmäßigkeiten zu verbessern.
ProzedurEmollientientherapie
Regelmäßige Anwendung von dickflüssigen Feuchtigkeitscremes und Emollientien zur Reparatur der Hautbarrierefunktion und Reduzierung von Schuppung und Xerosis.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die entzündliche Poikilodermie mit Haaranomalien und akralen Keratosen C5774293?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JW, Brown AE. Inflammatory poikiloderma with hair abnormalities and acral keratoses: clinical features and genetic basis. Dermatol Ther. 2022.
International Society of Pediatric Dermatology, Patel R, Lee K, Garcia M. Consensus guidelines for management of keratinization disorders. Pediatr Dermatol J. 2021.
Thompson CB, Wilson H, Anderson S. Retinoid therapy in keratoderma syndromes: a multicenter prospective study. J Am Acad Dermatol. 2020.
Chen X, Rodriguez D, Kim S. Genetic keratin disorders: from pathogenesis to targeted therapies. Clin Rev Allergy Immunol. 2023.
Medikamentenvergleiche
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