Familiäre obstruktive Gelbsucht der Kindheit
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- hepatobiliary
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Gedeihstörung
Allgemeine Symptome
(hepatobiliär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Neugeborenenikterus
(hepatobiliär)Dunkler Urin
(hepatobiliär)Helle Stühle
(hepatobiliär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Hepatoportoenterostomie (Kasai-Operation)
Chirurgisches Bypassverfahren zur Wiederherstellung des Galleflusses von der Leber zum Darm durch Verbindung der Porta hepatis mit einer Darmschlinge; am wirksamsten bei Durchführung vor dem 60. Lebenstag.
Medikamentöse Behandlung mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Choleretische und supportive Therapie
Medizinische Behandlung einschließlich Ursodeoxycholsäure zur Förderung des Galleflusses, Supplementierung fettlöslicher Vitamine und Behandlung der Cholestasesymptome.
Weitere Therapieoptionen
Spezialisierte Ernährungsunterstützung
Ernährungsmanagement mit Spezialnahrungen, die mit mittelkettigen Triglyceriden angereichert sind, zur Verbesserung der Fettaufnahme, Behandlung der Malabsorption und Unterstützung von normalem Wachstum und normaler Entwicklung.
ErnährungÜberwachung der Leberfunktion und des Wachstums
Regelmäßige Beurteilung von Leberfunktionstests, Bilirubinwerten, Ernährungszustand und Wachstumsparametern zur Bewertung des Krankheitsverlaufs und des Therapieansprechens.
ÜberwachungAbklärung zur Lebertransplantation
Beurteilung der Eignung für eine Lebertransplantation bei fortschreitendem Leberversagen, erfolgloser Kasai-Operation oder Komplikationen einer portalen Hypertonie.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der familiäre obstruktive Ikterus des Säuglingsalters C1839927?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Zustand an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinMedikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Familiäre obstruktive Gelbsucht der Kindheit. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen