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Juveniles Polyposis-Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie-Syndrom

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
K76.9
ICD-11
DA00.0
Körpersystem
Magen-Darm
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Gastrointestinale Blutung

!

Rektalblutung

!

Darmverschluss

Bauchschmerzen oder Übelkeit

(Magen-Darm)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Bauchschmerzen

(Magen-Darm)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

GI-Erkrankungsmanagement

Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.

Medikamentös
2

Umfassende AVM-Überwachung

Systematisches Screening und Monitoring von arteriovenösen Malformationen über mehrere Organsysteme hinweg, einschließlich Gehirn, Lungen, Leber und GI-Trakt, mittels bildgebender Verfahren, die für jeden Standort geeignet sind.

Überwachung
3

GI-Polypektomie

Endoskopische Entfernung von GI-Polypen zur Blutungs- und Anämiekontrolle, ähnlich dem Management beim juvenilen Polyposis-Syndrom. Kann mit Embolisationsverfahren koordiniert werden müssen.

Chirurgisch

Weitere Therapieoptionen

AVM-Embolisation

Katheterbasierte Embolisation von symptomatischen arteriovenösen Malformationen, insbesondere pulmonalen AVMs, die einen Rechts-links-Shunt verursachen, oder hepatischen AVMs, die eine Hochoutput-Herzinsuffizienz verursachen.

Chirurgisch

Antifibrinolytische Therapie

Mittel wie Tranexamsäure zur Reduktion von Blutungen aus GI-Teleangiektasien und Polypen. Besonders nützlich bei chronischen GI-Blutungen, die durch endoskopische Therapie nicht kontrolliert werden.

Medikamentös

Systemische antiangiogene Therapie

Gezielte Therapie mit Mitteln wie Bevacizumab bei diffusen hepatischen AVMs, die eine Hochoutput-Herzinsuffizienz verursachen, oder bei rezidivierenden Blutungen, die auf andere Behandlungen nicht ansprechen.

Medikamentös

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das Syndrom der juvenilen Polyposis mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie C1832942?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Juveniles Polyposis-Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie-Syndrom. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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