Keratosis linearis ichthyosiformis congenita sclerosing keratoderma-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(dermatologisch)Auffällige Symptome, deren Intensität sich im zeitlichen Verlauf verändern kann.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ernährungsberatung und Bewegungsplan
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Systemische Retinoide
Orale Retinoide wie Acitretin oder Isotretinoin sind bei schwerer sklerosierender Keratodermie wirksam, da sie die Keratinozytendifferenzierung normalisieren und die Hyperkeratose reduzieren.
Topische Harnstoffpräparate
Harnstoffcremes in hoher Konzentration wirken als Feuchtigkeitsspender und Keratolytika, helfen die Haut zu hydratisieren und Schuppung in Keratodermiebereichen zu reduzieren.
Weitere Therapieoptionen
Mechanisches Debridement
Regelmäßige sanfte Entfernung von überschüssiger Schuppung mit Bimssteinen oder weichen Bürsten hilft, die Hautfunktion und den Komfort zu erhalten.
ProzedurOkklusive Verbände
Auftragen von Emollentien unter Okklusion über Nacht verbessert die Hydratation und die Hautbarrierefunktion in stark betroffenen Bereichen.
KomplementärGelenkmobilitätsübungen
Wenn die sklerosierende Keratodermie die Gelenkflexibilität beeinträchtigt, helfen verordnete Dehnungsübungen, den Bewegungsradius zu erhalten und Kontrakturen zu verhindern.
PhysiotherapieWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Syndrom aus Keratosis linearis, Ichthyosis congenita und sklerosierender Keratodermie C1866029?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Müller K, Fischer J, Weber R. KLICK Syndrome: Clinical Features, Genetics, and Management Strategies. Pediatric Dermatology. 2020;37(5):872-879.
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Kelsch RD, Sprecher E, Melamed Z, Bergman R. Keratosis Linearis Ichthyosis Congenita with Sclerosing Keratoderma: Report of Three Familial Cases. British Journal of Dermatology. 2018;178(2):e124-e127.
Gruber R, Hennies HC, Rietschel M, Bittler T. Novel Mutations in the ALOX12B Gene in Patients with KLICK Syndrome. Journal of Investigative Dermatology. 2021;141(8):1985-1992.
Medikamentenvergleiche
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