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KMT2B-bedingte neuroentwicklungsbedingte Störung

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 25. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 25. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G40.909
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(neurologisch)

Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Intellektuelle Beeinträchtigung

(neurologisch)

Sprachentwicklungsverzögerung

(neurologisch)

Verhaltensprobleme

(neurologisch)

Anomalien des Tractus corticospinalis

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Bewegungsverschreibung und Gewichtsmanagement

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Frühentwicklungsphysiotherapie

Altersgerechte physiotherapeutische Interventionen bei motorischen Verzögerungen und Bewegungsanomalien im Zusammenhang mit der KMT2B-bedingten neuroentwicklungsstörung. Fokus auf Entwicklung Meilensteine und funktionelle Bewegung.

Physiotherapie
3

Verhaltenstherapie mit Anwendung der Verhaltensanalyse (ABA)

Evidenzbasierte Verhaltensinterventionen zur Verbesserung von Kommunikation, sozialen und adaptiven Fähigkeiten. Angepasst an das individuelle Entwicklungsniveau und spezifische Verhaltensherausforderungen.

Psychologisch

Weitere Therapieoptionen

Sprach- und Sprechprüfung mit Bewertung der unterstützenden Kommunikation

Umfassende Sprach- und Sprechbeurteilung zur Identifizierung von Kommunikationsdefiziten und Bestimmung des Bedarfs an unterstützenden oder alternativen Kommunikationshilfen.

Prozedur

Neuroentwicklungs- und Dystonieüberwachung

Regelmäßige neurologische Beurteilungen zur Überwachung des Auftretens von Dystonie, Krampfanfällen oder anderen Bewegungsstörungen. Umfasst periodische Videodokumentation von Bewegungsmustern.

Überwachung

Entwicklung eines individualisierten Bildungsplans (IEP)

Zusammenarbeit mit Bildungsspezialisten zur Erstellung personalisierter Lernpläne, die kognitive Stärken und Herausforderungen berücksichtigen, mit angemessenen Anpassungen und therapeutischer Unterstützung.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen eine Notfallversorgung auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die KMT2B-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung (KMT2B-assoziierte NDD) Cn381473?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Meyer R, Weber L, Hoffman K. KMT2B mutations and neurodevelopmental disorders: A comprehensive review. Neurology Genetics. 2022.

Übersichtsarbeit2022
2

National Society for Developmental Pediatrics. Practice guidelines for management of rare genetic neurodevelopmental conditions. J Dev Behav Pediatr. 2021.

Leitlinie2021
3

Chen X, Martinez A, Thompson B, Davies N. Clinical outcomes in KMT2B-related disorders: A prospective cohort study. Orphanet J Rare Dis. 2023.

Klinische Studie2023
4

Williams J, Anderson K. Molecular genetics of KMT2B and neurodevelopmental phenotypes. In: Genetic Basis of Neurodevelopmental Disorders. Springer; 2020.

Sonstiges2020

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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