Leukozyten-Adhäsions-Defizienz 3
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende Infektionen
Blutungsneigung
Periphere Nekrose
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Verzögerte Nabelschnurablösung
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standard diagnostic workup
Positives Ergebnis: Diagnostic criteria should be determined by a qualified healthcare provider. [Content pending medical review.]
Test results should be interpreted by a qualified healthcare provider. [Content pending medical review.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSZT)
Definitiver kurativer Ansatz, der defekte hämatopoetische Zellen ersetzt. Anders als bei LAD-1 muss bei LAD-3 auch die Thrombozyten-Integrin-Dysfunktionskomponente durch die Transplantation adressiert werden.
Pharmakologisches Management mit Erstlinientherapeutika
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Hämostatische Behandlung
Anwendung von Antifibrinolytika wie Tranexamsäure zur Stabilisierung von Gerinnseln nach ihrer Bildung, als Ausgleich für die Thrombozyten-Integrin-Dysfunktion, die eine ordnungsgemäße Thrombozytenaggregation und Gerinnselstabilisierung verhindert.
Weitere Therapieoptionen
Prophylaktisches Antibiotikaregime
Kontinuierliche Antibiotikaprophylaxe zur Prävention wiederkehrender bakterieller Infektionen, die für die Immundysfunktionskomponente von LAD-3 charakteristisch sind.
MedikamentösThrombozytentransfusionsunterstützung
Transfusionen von Thrombozytenkonzentraten zur Behandlung akuter Blutungsereignisse oder als perioperative Unterstützung. Erfordert sorgfältige Blutgruppenbestimmung und Antikörperscreening.
ProzedurUmfassendes Blutungs- und Infektionsmonitoring
Duales Überwachungssystem zur Verfolgung sowohl von Blutungsmanifestationen als auch der Infektionsanfälligkeit, angesichts der dualen Pathophysiologie von LAD-3, die sowohl das Immun- als auch das hämostatische System betrifft.
ÜberwachungMedikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Leukozyten-Adhäsions-Defizienz 3. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen