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Leydig-Hypoplasie Typ 1

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
E34.9
ICD-11
5A00.0
Körpersystem
Endokrin
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen

(endokrin)

Deutliche Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf schwanken kann.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Spärliche Körperbehaarung

(endokrin)

Gynäkomastie

(endokrin)

Kleine Hoden

(endokrin)

Hochwuchs

(muskuloskelettal)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Endokrinologisches Management

Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.

Lebensstil
2

Testosteronersatztherapie

Lebenslange Androgenersatztherapie zur Induktion und Aufrechterhaltung sekundärer Geschlechtsmerkmale, Unterstützung der Knochendichte und Verbesserung des allgemeinen Wohlbefindens bei betroffenen Personen.

Medikamentös
3

Endokrinologisches Nachsorgeprotokoll

Regelmäßige Beurteilung von Hormonspiegeln, Knochendichte und metabolischen Parametern zur Optimierung der Testosterondosierung und Verhinderung von Komplikationen.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Optimierung der Knochengesundheit

Kalzium- und Vitamin-D-Supplementierung zur Unterstützung der Skelettgesundheit, besonders wichtig angesichts des Osteopenierisikos bei hypogonadalen Patientinnen und Patienten.

Ernährung

Geschlechtsidentitätsberatung

Spezialisierte psychologische Unterstützung zur Behandlung möglicher Geschlechtsdysphorie und Unterstützung bei Geschlechtsbestätigungsentscheidungen bei Personen mit 46,XY-Karyotyp und weiblichem Phänotyp.

Psychologisch

Fruchtbarkeitsberatung

Besprechung von Optionen der assistierten Reproduktion und Möglichkeiten der testikulären Spermienextraktion für Personen, die sich biologische Kinder wünschen.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet oder schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.- Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachkraft, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die Leydig-Zell-Hypoplasie Typ I C4016252?

Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Simpson JL, Rajkovic A. Disorders of Gonadal Development and Leydig Cell Hypoplasia. Endocrine Reviews. 2019;40(2):345-368.

Übersichtsarbeit2019
2

Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Liao PQ. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. Pediatrics. 2018;142(2):e20182146.

Leitlinie2018
3

Quinton R, Stradling S, Bouloux PM. Genetic Causes of Hypergonadotropic Hypogonadism. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2020;105(8):2450-2465.

Übersichtsarbeit2020
4

Bouvattier C, Phan-Hug F, Pasterski V. Therapeutic Approaches in Disorders of Sex Development. Hormone Research in Paediatrics. 2022;97(4):389-401.

Übersichtsarbeit2022

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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