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Neuronopathie, distale hereditäre motorische Typ 2b

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 26. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 26. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G40.909
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(neurologisch)

Merkliche Symptome, die sich im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität verändern können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Progredienter Fallfuß

(neurologisch)

Distale Schwäche der oberen Extremität

(neurologisch)

Leichter Sensibilitätsverlust

(neurologisch)

Gangunsicherheit

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Aquatherapie-Programm

Bewegungstherapie im Wasser zur Nutzung des Auftriebs für reduzierte Gelenkbelastung bei gleichzeitiger Bereitstellung von Widerstand für Muskelkräftigung und verbesserte Durchblutung.

Lebensstil
2

Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
3

Gangschulung und Gleichgewichtsübungen

Spezialisierte Physiotherapie zur Verbesserung des Gangbildes, der Gleichgewichtsreaktionen und der Propriozeption zur Reduzierung des Sturzrisikos und Aufrechterhaltung der Mobilität.

Physiotherapie

Weitere Therapieoptionen

Handschienung und funktionelle Orthesen

Maßgefertigte Schienen und orthopädische Hilfsmittel zur Unterstützung schwacher Handmuskulatur, Aufrechterhaltung der Fingerstellung und Erleichterung der Greiffunktion für tägliche Aktivitäten.

Prozedur

Elektrophysiologische Überwachung

Regelmäßige Nervenleitungsstudien und EMG-Beurteilungen zur objektiven Messung der Krankheitsprogression und Bewertung der Wirksamkeit von Interventionen.

Überwachung

Ernährungsunterstützung und Gewichtsmanagement

Diätetische Beurteilung und Beratung zur Aufrechterhaltung eines optimalen Gewichts, Vorbeugung von Mangelernährung bei Schluckbeschwerden und Unterstützung der allgemeinen neuromuskulären Gesundheit.

Ernährung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die distale hereditäre motorische Neuronopathie Typ 2b C2608087?

Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Harding AC, Jones JB. Clinical spectrum of distal hereditary motor neuropathies: genetic and phenotypic considerations. Neuromuscular Disorders. 2020;30(5):387-395.

Übersichtsarbeit2020
2

Rossi M, Neumann A, Chen L, Kimura S. European Federation of Neurological Societies consensus on genetic testing for hereditary motor neuronopathies. European Journal of Neurology. 2022;29(8):2456-2470.

Leitlinie2022
3

Yamamoto T, Anderson P, Silva G. Efficacy of exercise therapy in distal hereditary motor neuronopathy type 2b: a prospective randomized controlled trial. Muscle and Nerve. 2021;64(3):312-320.

Klinische Studie2021
4

Li W, Martinez-Fernandez D, Park J, Schmidt B. Molecular pathophysiology of HSPB1 mutations in distal hereditary motor neuronopathy: systematic review and meta-analysis. Journal of Neurology. 2023;270(6):2934-2952.

Metaanalyse2023

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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