Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ 2B
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Plötzliche schwere orthostatische Hypotonie
Generalisierte Symptome
(neurologisch)Erhebliche Symptome, die die tägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Schleichender Sensibilitätsverlust in den distalen Extremitäten
(neurologisch)Motorische Schwäche der unteren Extremitäten
(neurologisch)Ulzerative Fußläsionen
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Behandlung autonomer Symptome
Gezielte Pharmakotherapie bei autonomer Dysfunktion, einschließlich orthostatischer Hypotonie, Gastroparese und Störungen der Temperaturregulation, unter Einsatz geeigneter Wirkstoffe wie Midodrin oder Fludrocortison.
Kombinationsmedikation mit regelmäßiger Beurteilung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Kardiovaskuläre autonome Funktionsdiagnostik
Regelmäßige Beurteilung der Herzfrequenzvariabilität, der Blutdruckregulation und der sudomotorischen Funktion, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verfolgen und Therapieanpassungen zu steuern.
Weitere Therapieoptionen
Kompressionstherapie und Positionsmanagement
Einsatz von Kompressionsbekleidung und allmähliche Positionswechsel beim Aufstehen zur Behandlung der orthostatischen Intoleranz. Ausreichende Flüssigkeits- und Salzzufuhr zur Unterstützung des Blutvolumens.
LebensstilModifikation gastrointestinaler Symptome
Ernährungsumstellung mit kleinen, häufigen Mahlzeiten, ausreichender Ballaststoffzufuhr und Anpassung der Nahrungskonsistenz bei Patientinnen und Patienten mit Dysphagie oder Symptomen einer Gastroparese.
ErnährungBeratung bei chronischer Erkrankung
Psychologische Unterstützung zur Bewältigung der emotionalen Auswirkungen des Umgangs mit einer fortschreitenden erblichen Erkrankung, die mehrere Organsysteme und die Selbstständigkeit beeinträchtigt.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie dringend medizinische Hilfe auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ 2b C2751092?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinMedikamentenvergleiche
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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 26. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen