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Nicht-syndromale SLC26A4-bedingte sensorineurale Schwerhörigkeit

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
otolaryngologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Angeborene sensorineurale Schwerhörigkeit

(Otolaryngologisch)

Generalisierte Symptome

(Otolaryngologisch)

Wahrnehmbare Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Fluktuierende Schwerhörigkeit

(Otolaryngologisch)

Vestibuläre Dysfunktion

(Otolaryngologisch)

Tinnitus

(Otolaryngologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Cochlea-Implantation

Chirurgische Einsetzung eines Cochlea-Implantats zur elektrischen Stimulation des Hörnervs, besonders vorteilhaft, wenn Hörgeräte aufgrund einer Innenohrdysfunktion keine ausreichende Verstärkung bieten.

Prozedur
2

Verhaltenstherapie und Ernährungstherapie

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
3

Anpassung und Optimierung von Hörgeräten

Maßgeschneiderte Anpassung und Programmierung von Hörgeräten, abgestimmt auf die spezifischen Frequenzmuster des SLC26A4-bezogenen Hörverlusts, der häufig fortschreitend und schwankend ist.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Audiologisches Überwachungsprogramm

Regelmäßige Höruntersuchungen mit audiologischer Überwachung zur Verfolgung von Hörschwellenwerten, Erkennung von Schwankungen und entsprechende Anpassung der Interventionsstrategien.

Überwachung

Endolymphatische Sack-Operation

Chirurgischer Eingriff am endolymphatischen Sack bei vestibulärer Dysfunktion oder fortschreitendem Hörverlust, mit dem Ziel der Reduzierung des Innenohrdrucks.

Chirurgisch

Umwelt- und Sicherheitsmodifikationen

Implementierung von Sicherheitsmaßnahmen einschließlich visueller Alarmsysteme, optimierter akustischer Umgebungen und Kommunikationsstrategien zur Maximierung der funktionellen Fähigkeiten.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die nichtsyndromale SLC26A4-assoziierte sensorineurale Schwerhörigkeit Cn381465?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Alberti F, Bennett R, Liu S, Park J. Clinical practice guidelines for genetic testing of SLC26A4-related hearing loss. J Genet Counsel. 2022.

Leitlinie2022
2

Watson G, Thompson M, Nakashima I. SLC26A4 mutations and auditory phenotype: A systematic review. Otol Neurotol. 2020.

Übersichtsarbeit2020
3

Rivera N, Okonkwo C, Fischer P. Efficacy of cochlear implantation in patients with SLC26A4-related deafness. Laryngoscope. 2019.

Klinische Studie2019
4

Kim H, Santos R, Vandenberghe L. Hearing outcomes in SLC26A4-related hearing loss: Meta-analysis of conservative management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2021.

Metaanalyse2021

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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