Pachyonychia congenita Typ 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(dermatologisch)Deutliche Symptome, deren Intensität im Verlauf variieren kann.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ernährungsberatung und Bewegungsplan
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Topische Keratolytische Therapie
Anwendung topischer Wirkstoffe mit Harnstoff, Salicylsäure oder Alpha-Hydroxysäuren zur Reduktion von Hyperkeratose und Erweichung verdickter Haut.
Professionelles Nagelpflegemanagement
Regelmäßige Debridierung und Pflege verdickter Nägel durch geschulte Fachkräfte zur Infektionsprävention und Verbesserung des Komforts.
Weitere Therapieoptionen
Hautfeuchtigkeitspflegeprogramm
Häufige Anwendung von Emollienzien und Feuchtigkeitscremes zur Aufrechterhaltung der Hautfeuchtigkeit und Prävention schmerzhafter Rhagaden.
LebensstilSystemische Retinoidtherapie
Systemische Retinoide können bei schweren Fällen in Betracht gezogen werden, um Verhornung und Zystenbildung zu reduzieren.
MedikamentösManagement von Neugeborenenzähnen und Milchzähnen
Zahnärztliche Beurteilung und Behandlung von Neugeborenenzähnen, falls vorhanden, sowie regelmäßige zahnärztliche Kontrollen für orale Manifestationen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Pachyonychia congenita 2 C1721007?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JC, Wilson RM, Brown KL. Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of pachyonychia congenita. J Am Acad Dermatol. 2022;87(3):456-464.
Fitzpatrick TB, Allen MM, Johnson LD. Pachyonychia congenita: a comprehensive review of keratin disorders. Dermatol Ther. 2021;34(2):e14789.
Leachman SA, Kaspar RL, McLean WHI. Phenotypic characterization and molecular genetics in pachyonychia congenita type 2. Br J Dermatol. 2020;183(5):892-901.
James WD, Elston DM, McMahon PJ. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13th ed. Philadelphia: Elsevier; 2023. Chapter 26: Genetic skin disorders; p. 523-538.
Medikamentenvergleiche
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