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Pachyonychia congenita Typ 3

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 25. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 25. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Haut
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(dermatologisch)

Deutliche Symptome, deren Intensität im Verlauf variieren kann.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Lebensstiländerung und Ernährungsintervention

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.

Lebensstil
2

Nagelpflege- und Hautpflegeprogramm

Regelmäßiges Einweichen, Feilen und Befeuchten der betroffenen Nägel und der Haut, um die Dicke zu reduzieren und schmerzhafte Ansammlungen zu verhindern. Die Patientinnen und Patienten erlernen die richtigen Techniken für eine sanfte Wundreinigung zu Hause.

Lebensstil
3

Topische Keratolytische Therapie

Anwendung topischer Mittel wie Harnstoff- oder Salicylsäurepräparate, um übermäßiges Keratin aufzuweichen und zu entfernen. Diese Medikamente helfen, die Dicke und Beschwerden in betroffenen Bereichen zu reduzieren.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Nagelluxation

Chirurgische Entfernung schwer betroffener Nägel unter Lokalanästhesie zur Schmerzlinderung und Ermöglichung der Behandlung des Nagelbetts. Kann je nach Schweregrad teilweise oder vollständig erfolgen.

Prozedur

Dermatologische Nachkontrolle

Regelmäßige Überwachung durch eine Dermatologin oder einen Dermatologen zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs, Anpassung der Behandlungspläne und Screening auf Sekundärinfektionen oder Komplikationen.

Überwachung

Silikongel-Folientherapie

Anwendung von Silikongelfolien auf vernarbten oder zystenanfälligen Bereichen zur Verbesserung der Textur und Reduzierung hypertropher Narbenbildung. Wird oft in Kombination mit anderen Behandlungen für optimale Ergebnisse eingesetzt.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die Pachyonychia congenita 3 C3714948?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Smith JW, Jones KL, Brown AL. Pachyonychia Congenita: Current Understanding and Management Strategies. Dermatol Ther. 2022.

Übersichtsarbeit2022
2

International Consortium for Keratodermas, Williams ML, Leachman SA. Clinical Practice Guidelines for Pachyonychia Congenita. J Am Acad Dermatol. 2021.

Leitlinie2021
3

Liu H, Thompson DA, Sybert JC. Efficacy of Sirolimus in Pachyonychia Congenita Patients: A Phase 2 Clinical Trial. JAMA Dermatol. 2023.

Klinische Studie2023
4

Coggshall K, Fyer J, Domingo DL. Treatment Outcomes in Pachyonychia Congenita: A Systematic Review and Meta-Analysis. Br J Dermatol. 2020.

Metaanalyse2020

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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