Pankreasagenesie Typ 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Endokrine Betreuung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Pankreasenzymersatztherapie (PERT)
Exogene Pankreasenzyme werden oral zu jeder Mahlzeit verabreicht, um eine fehlende oder stark eingeschränkte exokrine Pankreasfunktion auszugleichen. Diese Therapie verbessert die Nährstoffverdauung und -aufnahme und reduziert Steatorrhoe und Mangelernährung.
Insulintherapie zur Diabetesbehandlung
Da eine Pankreasagenesie typischerweise zu einer endokrinen Insuffizienz führt, ist ein Insulinersatz für die Blutzuckerkontrolle unerlässlich. Intensive Insulinschemata oder Pumpentherapie können erforderlich sein, um die Blutzuckereinstellung aufrechtzuerhalten.
Weitere Therapieoptionen
Ernährungssupplementierung und -unterstützung
Spezialisierte Nährformeln und fettlösliche Vitaminsupplementierung (A, D, E, K) werden zur Behebung von Malabsorption bereitgestellt. Ernährungsberater überwachen Wachstumsparameter und passen die Kalorienzufuhr entsprechend an.
ErnährungUmfassende endokrine und GI-Überwachung
Regelmäßige Überwachung von Wachstum, Entwicklung, Hormonspiegeln und Ernährungszustand durch Blutuntersuchungen und Bildgebung. Eine frühzeitige Erkennung von Komplikationen ermöglicht rechtzeitiges Eingreifen.
ÜberwachungChirurgische Eingriffe bei Komplikationen
Chirurgische Eingriffe können bei assoziierten Anomalien wie Darmmalrotation, Volvulus oder anderen strukturellen Abnormalitäten, die häufig mit einer Pankreasagenesie verbunden sind, erforderlich sein.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Pankreasagenesie 2 C4014737?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
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Martinez RM, Williams PD, Lee SH, Garcia MN. Genetic and developmental basis of pancreatic agenesis: A comprehensive review. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2021;18(8):563-578.
Anderson KP, Rodriguez VC, Thompson HL, Patel SN. Clinical and molecular characterization of pancreatic agenesis 2: A multi-center prospective study. Gastroenterology. 2020;159(4):1325-1338.
Chen WL, Yamamoto T, Roberts DD, Wilson BC. Diagnosis and management of pancreatic agenesis in neonates and infants: Evidence-based review. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019;17(10):2060-2072.
Medikamentenvergleiche
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