Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Typ 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D59.5
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Thrombose
Aplastische Anämie
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hämoglobinurie
(hämatologisch)Anämie
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Evidenzbasierte pharmakologische Behandlung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Monoklonale Antikörpertherapie, die den Komplementweg hemmt, um Hämolyse zu verhindern. Dies hat die PNH-Behandlung revolutioniert und verbessert das Überleben und die Lebensqualität erheblich.
Erythrozyten-Transfusion
Unterstützende Transfusionstherapie zur Behandlung symptomatischer Anämie während hämolytischer Episoden. Transfundierte Zellen sind nicht vom zugrunde liegenden Defekt betroffen.
Weitere Therapieoptionen
Antikoagulationstherapie
Thromboseprophylaxe zur Verhinderung venöser Thrombosen, einer wichtigen Komplikation bei PNH. Eine Antikoagulation wird bei Hochrisikopatienten oder solchen mit Thromboseanamnese in Betracht gezogen.
MedikamentösFolsäure-Supplementierung
Hochdosis-Folsäure zur Unterstützung der erhöhten Erythropoese bei Patienten mit chronischer Hämolyse. Hilft, Folsäuremangel zu verhindern und unterstützt die Erythrozytenproduktion.
ErnährungAllogene Stammzelltransplantation
Kurativer Ansatz, bei dem defekte hämatopoetische Stammzellen durch normale Spenderzellen ersetzt werden. Vorbehalten für Patienten mit schwerer Erkrankung oder solchen, bei denen die Komplementinhibitor-Therapie versagt.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie 1 C3806670?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Santagostino SF, Linacre R, Risitano AM. International Consensus Guidelines for Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Management. Blood Adv. 2022.
Brodsky RA, Lee CS, Anderson L, Muus P. Eculizumab Therapy in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A Randomized Controlled Trial. J Clin Oncol. 2021.
Parker CJ, Ware RE, Araten DJ. Update on Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: Pathophysiology and Treatment Options. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020.
Hill A, Platokov K, Hillmen P. Systematic Review and Meta-Analysis of Complement Inhibitor Therapies for Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Lancet Haematol. 2023.
Medikamentenvergleiche
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