Pheochromozytom-Paragangliom-Syndrom Typ 6
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bilaterale nebennierenschonende Chirurgie
Bei Patientinnen und Patienten, die eine bilaterale Adrenalektomie benötigen, versuchen kortikalis-sparende Techniken, die Nebennierenfunktion zu erhalten und gleichzeitig Tumor tissue zu entfernen, wodurch eine lebenslange Steroidabhängigkeit reduziert wird.
Endokrinologische Betreuung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Glukokortikoid-Ersatztherapie
Lebenslange Nebennierenhormon-Ersatztherapie mit Glukokortikoiden für Patientinnen und Patienten nach bilateraler Adrenalektomie, erfordert Stress-Dosis-Anpassungen während Krankheit oder Operation.
Weitere Therapieoptionen
Kardiovaskuläres Monitoring
Regelmäßige Echokardiographie und Blutdrucküberwachung aufgrund der Assoziation mit einer zugrunde liegenden Prädisposition für Kardiomyopathie und Gefäßerkrankungen bei diesem Syndrom-Subtyp.
ÜberwachungKardiale Rehabilitation
Strukturiertes Trainingsprogramm für Patientinnen und Patienten mit kardiovaskulärer Beteiligung, das die funktionelle Kapazität verbessert und gleichzeitig übermäßige Katecholaminstimulation vermeidet.
PhysiotherapieUnterstützung bei der Bewältigung chronischer Erkrankungen
Psychologische Intervention zur Bewältigung der chronischen Natur hereditärer Krebssyndrome, einschließlich Körperbildproblemen, Familienschuldgefühlen und langfristiger Gesundheitsangst.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom 6 C5193112?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(6):1915-1942.
Favier J, Amar L, Stratakis CA. The genetics of paragangliomas and pheochromocytomas. Nat Rev Endocrinol. 2018;14(10):587-598.
Burnichon N, Briere JJ, Libe R, et al. SDHA is a tumor suppressor gene in pheochromocytomas and paragangliomas. PLoS One. 2010;5(7):e10023.
Bayley JP, Kunst HP, Morreau H, et al. Systematic analysis of SDHx mutations in sporadic and familial pheochromocytomas and paragangliomas. Endocr Relat Cancer. 2012;19(3):455-465.
Medikamentenvergleiche
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