Pigmentierte noduläre Nebennierenerkrankung primär Typ 4
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Merkliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien
Stammfettsucht
(endokrin)Bluthochdruck
(endokrin)Purpurrote Striae
(endokrin)Neigung zu Blutergüssen
(endokrin)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bilateral Adrenalektomie
Chirurgische Entfernung beider Nebennieren zur Eliminierung der Kortisolhypersekretion bei pigmentierter nodulärer Nebennierenerkrankung, die auf medikamentöse Therapie nicht anspricht.
Endokrinologisches Management
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Glukokortikoid-Ersatztherapie
Lebenslange Hormonersatztherapie mit Hydrokortison und Fludrokortison zur Ersetzung der Nebennierenfunktion nach bilateraler Adrenalektomie.
Weitere Therapieoptionen
Medikamentöse Nebennierensuppression
Präoperative oder alternative medikamentöse Therapie mit Nebennierenhemmern wie Ketokonazol, Metyrapon oder Mitotan zur Kontrolle des Hyperkortisolismus.
MedikamentösHormonelles Überwachungsprotokoll
Regelmäßige Überwachung von Kortisol, ACTH und Elektrolyten zur Optimierung der Ersatzdosis und frühzeitigen Erkennung von Rezidiv oder Komplikationen.
ÜberwachungUnilaterale Adrenalektomie mit Bildgebungssteuerung
Wenn die Erkrankung in der Bildgebung asymmetrisch ist, kann eine gezielte Entfernung der dominant betroffenen Nebenniere in ausgewählten Fällen in Betracht gezogen werden.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die primäre pigmentierte noduläre adrenokortikale Erkrankung 4 C4014425?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Rochester JA, Patel MK, Chen LX. Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease: Clinical Features and Management Strategies. Endocr Rev. 2022;43(2):245-260.
Williams KM, Anderson SJ, Roberts BC, et al. Diagnosis and Treatment of Adrenal Cushing Syndrome: Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(8):2354-2375.
Nakamura Y, Thompson LD, Fernandez-Martin J. Carney Complex: Updates on Diagnosis and Management of Pigmented Nodular Adrenocortical Disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020;49(3):475-492.
Torres GR, Hughes CA, Yamamoto T, et al. Bilateral Adrenalectomy Outcomes in Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease: A Retrospective Cohort Study. Surgery. 2023;174(4):891-898.
Medikamentenvergleiche
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